Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhiv0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya3365110.26442/00403660.2019.08.000316Review ArticlePatient's way from acute pulmonary embolism to chronic thromboembolic pulmonary hypertension: diagnostic and treatment optionsEdemskiyA Gaeskander@yandex.ruIvanovS N-KliverE N-NovikovaN V-GalstyanM G-SevastyanovA V-CherniavskyA M-Meshalkin National Medical Research Center1508201991810811416042020Copyright © 2019, Consilium Medicum2019Сhronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious, under - diagnosed but potentially curable complication of pulmonary embolism (PE) due to medicine advancements. Lack of specific symptoms and signs makes its diagnosis challenging, requiring clinicians to be ready to suspect its presence in patients with dyspnea of unknown origin or persistent symptoms after the pulmonary embolism event. The success of the treatment of this disease depends entirely on early diagnosis. The complexity of the differential diagnosis is due to the problematic aspects including the lack of doctors' awareness of both the pathology itself and the possibilities of its modern treatment. Recently, in our country, the problem of the availability of expert centers with sufficient experience in providing highly specialized medical care to this rather difficult category of patients who need specific therapy has become very actual. The aim of this review is to provide contemporary information about epidemiology, pathophysiology, and clinical features of treating patients with CTEPH, and also, to increase awareness of potential PE→CTEPH transformation. In the article a 4-year - period of experience of the Meshalkin National Medical Research Center on management of CTEPH patients has been presented.pulmonary embolismchronic thromboembolic pulmonary hypertensionpulmonary endarterectomyPAH-specific therapyтромбоэмболия легочной артериихроническая тромбоэмболическая легочная гипертензиялегочная тромбэндартерэктомияЛАГ-специфическая терапия[Konstantinides S.V, Torbicki A, Agnelli G, Danchin N, Fitzmaurice D, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. The Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2014;35:3033-80. doi: 10.1093/eurheartj/ehu283][Yu Y, Yang L, Zhang Y, et al. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients with diagnosis of pulmonary embolism for the first time in real world. Clin Respir J. 2018;12:2551-8. doi: 10.1111/crj.12955][Galie N, Humbert M, Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46(4):903-75. doi: 10.1183/13993003.51032-2015][Zhang M, Wang N, Zhai Z, Zhang M, et al. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a systematic review and meta - analysis of cohort studies. J Thorac Dis. 2018;10(8):4751-63. doi: 10.21037/jtd.2018.07.106][Pengo V, Lensing A, Prins M.H, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med. 2004;350(22):2257-64. doi:10.1056/nejmoa032274][Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Монография. М.: Практика, 2015. С. 563-606.][Авдеев С.Н., Царева Н.А., Моисеева О.М. и др. Легочная гипертензия: Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. С. 386-406.][Albani S, Biondi F, Stolfo D, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): what do we know about it? A comprehensive review of the literature. J Cardiovasc Med. 2019. doi: 10.2459/JCM.0000000000000774][Bonderman D, Wilkens H, Wakounig S, et al. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009;33(2):325-31. doi: 10.1183/09031936.00087608][Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Биохимический путь оксида азота в терапии легочной артериальной гипертензии и результаты исследования RESPITE. Системные гипертензии. 2018;15(2):72-6. doi: 10.26442/2075-082X_15.2.72-76][Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T, et al. Prognoses of Primary Pulmonary Hypertension and Chronic Majorvessel Thromboembolic Pulmonary Hypertension Determined from Cumulative Survival Curves. Intern Med. 1999;38:543-6. doi: 10.2169/internalmedicine.38.543][Российское медицинское общество по артериальной гипертонии, РМОАГ. Клинические рекомендации, «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия», 2016 г. КР159. Доступно по ссылке: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137 (доступ по состоянию на 24.02.2019).][Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. ACC Curr J Rev. 2002; 11(6):19. doi: 10.1016/s1062-1458(02)00905-4][Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Риоцигуат и силденафил в лечении легочной гипертензии: сходства и различия. Пульмонология. 2016;26(1):85-91. doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-1-85-91][Мершин К.В., Мартынюк Т.В. Место медикаментозной терапии в лечении хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2014;(1):113-8.][Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. и др. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):25-31.][Kim NH, Delcroix M, Jais X, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53:1801915. doi: 10.1183/13993003. 01915-2018][Данные сайта «Официальный сайт полномочного представителя Президента России в Сибирском федеральном округе». Доступно по ссылке: http://sfo.gov.ru/okrug/ (доступ по состоянию на 21.02.2019).][Черепанова Н.А., Дупляков Д.В., Кузьмин В.П., Бухарева О.Н., Суслина Е.А. Опыт амбулаторной работы центра легочной гипертензии в самарской области. Комплексные проблемы сердечно - сосудистых заболеваний. 2018;7(1):108-13. doi: 10.17802/2306-1278-2018-7-1-108-113]