Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya3364810.26442/00403660.2019.05.000247Editorial articleПередовая статьяReview ArticleIntestinal manifestations of Behçet's diseaseПоражение кишечника при болезни БехчетаGoloevaR GГолоеваРегина Георгиевна

к.м.н., н.с. лаб. системных ревматических заболеваний ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой», ORCID: 0000-0002-3139-8811

regina_goloeva@mail.ruAlekberovaZ SАлекбероваЗемфира Садуллаевна

д.м.н., проф., в.н.с. лаб. системных ревматических заболеваний ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

LisitsynaT AЛисицынаТатьяна Андреевна

д.м.н., в.н.с. лаб. сосудистой ревматологии ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

StepanovaE AСтепановаЕлена Александровна

врач-патологоанатом Городской клинической больницы им. В.М. Буянова

OrlovaL PОрловаЛариса Петровна

д.м.н., руководитель отд. ультразвуковой диагностики ФГБУ «ГНЦК им. А.Н. Рыжих» Минздрава России

V.A. Nasonova Scientific and Research Institute of RheumatologyФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»V.M. Buyanova Municipal clinical hospitalГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.М. Буянова» Департамента здравоохранения города МосквыA.N. Ryzhikh State Scientific Centre of ColoproctologyФГБУ «Государственный научный центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России15052019915VOL 91, NO5 (2019)ТОМ 91, №5 (2019)11111916042020Copyright ©; 2019, Consilium MedicumCopyright ©; 2019, ООО "Консилиум Медикум"2019Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/33648

Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown origin, characterized by recurrences of the ulcerative process in the oral cavity and on the genitals, inflammatory damage of the eyes, joints, vessels and other organs. The severity and prognosis of BD determines organ pathology. Intestinal manifestations of BD (intestinal BD) are the least studied. Its verification in BD is complicated by the variety of clinical manifestations, their similarity with inflammatory bowel diseases, the lack of informative laboratory tests, pathognomonic endoscopic and histological signs. Intestinal BD can lead to serious complications (massive bleeding, intestinal perforation and fistula formation), which can not only significantly reduce the quality of the patient’s life, but also cause death. Treatment of intestinal BD is not standardized; it is mainly empirical and conducted courses. The purpose of therapy is to achieve clinical remission, healing of intestinal ulcers and prevention of surgery. The article presents a case of severe refractory intestinal BD, requiring twice emergency surgical care - removal of half and then the whole of the colon because of multiple perforations. A brief review of the literature is given and diagnostic difficulties of intestinal BD are discussed.

Болезнь Бехчета (ББ) - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и гениталиях, поражением глаз, суставов, сосудов и других органов. Тяжесть и прогноз ББ определяет органная патология. Среди последней поражение кишечника наименее изучено. Его верификация при ББ затруднена многообразием клинических проявлений, их схожестью с воспалительными заболеваниями кишечника, отсутствием информативных лабораторных тестов, патогномоничных эндоскопических и гистологических признаков. Поражение кишечника при ББ (ПКББ) может привести к серьезным осложнениям (массивное кровотечение, перфорация кишки и образование свища), что может не только существенно снизить качество жизни пациента, но и стать причиной летального исхода. Лечение ПКББ не стандартизовано, в основном носит эмпирический характер и проводится курсами. Цель терапии - достижение клинической ремиссии, заживление язв кишечника, предотвращения хирургического вмешательства. В статье представлен случай тяжелого рефрактерного поражения кишечника у пациента с ББ, потребовавший дважды неотложной хирургической помощи - удаление половины, а затем и всей толстой кишки из - за множественных перфораций. Приведен кратко обзор литературы и обсуждены диагностические сложности ПКББ.

Behçet's diseaseintestinal ulcersintestinal perforationcolon-oscopyintestinal ultrasoundhemicolectomyболезнь Бехчетаязвы кишечникаперфорация кишкиколоноскопияультразвуковое исследование кишечникагемиколэктомияАлекберова З.С. Болезнь Бехчета. М., 2007:90 c.Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised international Chapell Hill Consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheumatism. 2013;65(1):1-11.Criteria for diagnosis of Behcet’s, disease. International Study Group for Behcet’s Disease. Lancet. 1990;335:1078-80.International Team for the Revision of the international criteria for Behcet`s disease (ICBD) collaborative study 27 countries on the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2014;28(3):338-47.Насонов Е.Л. Ревматология. Российские клинические рекомендации. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017:464 с.Hatemi I, Esatoglu S, Hatemi G, et al. Characteristics, Treatment, and Long-Term Outcome of Gastrointestinal Involvement in Behcet’s Syndrome A Strobe-Compliant Observational Study From a Dedicated Multidisciplinary Center. 2016;95(16):33-48.Lennikov A, Alekberova Z, Goloeva R, et al. Single center study on ethnic and clinical features of Behcet’s disease in Moscow, Russia. Clin Rheumatol. 2015;34:321-7.O'Duffy J.D. Suggested criteria for diagnosis of Behcet's disease. J Rheumatol. 1974:1(l):18(abstr).Greco A, De Virgilio A, Ralli M, et al. Behçet's disease: New insights into pathophysiology, clinical features and treatment options. Autoimmun Rev. 2018;17(6):567-75.Yazici Y, Yurdakul S, Yazici H. Behcet’s syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2010;12:429-35.Choi I.J, Kim J.S, Cha S.D, et al. Long - term clinical course and prognostic factors in intestinal Behçet's disease. Dis Colon Rectum. 2000;43:692-700.Jung Y.S, Yoon J.Y, Hong S.P, et al. Influence of age at diagnosis and sex on clinical course and long - term prognosis of intestinal Behçet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2012;18:1064-71.Glosemeyer R, Deppe H, Dormann A, et al. Ulcerative esophagitis and colitis as rare manifestations of Adamantiades-Behcet disease. Z Gastroenterol. 2001;39(2):167-71.Chong S, Wright V, Nishigame T, et all. Infantile colitis: manifestation of intestinal Behcet's syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1988;7(4):622-7.Jin A. The intestinal manifestation of Behçet's disease: report of 16 cases. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 1982;21(12):725-7, 776.Lee H.J, Cheon J.H. Optimal diagnosis and disease activity monitoring of intestinal Behçet's disease. Intest Res. 2017;15(3):311-17.Yim S.M, Kim D.H, Lee H.J, et al. Mucosal healing predicts the long - term prognosis of intestinal Behçet'sdisease. Dig Dis Sci. 2014;59 (10):2529-35.Lee C.R, Kim W.H, Cho Y.S, et al. Colonoscopic findings in intestinal Behçet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2001;7(3):243-9.Самсонова Т.В, Орлова Л.П. Ультразвуковая семиотика болезни Крона тонкой кишки. Колопроктология. 2014;1:60-8.Ивашкин В.Т., Шелыгин Ю.А, Халиф И.Л. и др. Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и ассоциации колопроктологов России по диагностике и лечению болезни Крона. Колопроктология. 2017;2(60):7-30.Marin A, Tribus L, Fierbinteanu-Braticevici C. The importance of intestinal ultrasound and elastographic techniques in inflammatory bowel diseases. Med Ultrason. 2018;20(2):228-36.Cheon J.H, Han D.S, Park J.Y, et al. Development, validation, and responsive - ness of a novel disease activity index for intestinal Behcet’s disease. Inflamm Bowel Dis. 2011;17:605-13.Kobayashi K, Ueno F, Bito S. Development of consensus statements for the diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease using a modified Delphi approach. J Gastroenterol. 2007;42:737-45.Houman H, Ben Dahmen F, Ben Ghorbel I, et al. Behçet's disease associated with Crohn's disease. Ann Med Interne (Paris). 2001;152(7):480-2.Kallinowski B, Nöldge G, Stiehl A. Crohn's disease with Behçet's syndrome like appearance: a case report. Z Gastroenterol. 1994;32(11):642-4.Lee S.K, Kim B.K, Kim T.I, et al. Differential diagnosis of intestinal Behçet's disease and Crohn's disease by colonoscopic findings. Endoscopy. 2009;41(1):9-16.Zhu Z, Shu X, Long S, et al. Ulcerative colitis followed by the development of typical intestinal Behçet disease: A case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(7):9882.Hisamatsu T, Ueno F, Matsumoto T, et al. The 2nd edition of consensus statements for the diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease: indication of anti-TNFα monoclonal antibodies. J Gastroenterol. 2014;49:156-62.Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. Ann Rheum Dis. 2018;77:808-18.Yazici H, Esen F. Mortality in Behçet's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2008;26(5 Suppl 51):S138-40. Review.Park Y.E, Cheon J.H, Park J. The outcomes and risk factors of early reoperation after initial intestinal resective surgery in patients with intestinal Behçet's disease. Int J Colorectal Dis. 2017;32(4):591-4.Hisamatsu T, Hayashida M. Treatment and outcomes: medical and surgical treatment for intestinal Behçet's disease. Intest Res. 2017;15(3):318-27.