к.м.н., гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
к.м.н., зав. отд-нием интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
к.м.н., гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
д.м.н, в.н.с. отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
д.б.н., проф., зав. патологоанатомическим отд-нием ФГБУ «НМИЦ гематологии»
клинический ординатор отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
аспирант отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии»
к.б.н., с.н.с. лаб. экспериментальной диагностики и биотерапии опухолей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина»
к.м.н., с.н.с., кардиолог отд-ния реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «НМИЦ гематологии»
аспирант патологоанатомического отд-ния ФГБУ «НМИЦ гематологии»
зав. отд-нием рентгенологии и компьютерной томографии ФГБУ «НМИЦ гематологии»
д.м.н, проф., академик РАН, ген. директор ФГБУ «НМИЦ гематологии»
Mediastinal gray-zone lymphoma (MGZL, lymphoma with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma) was declared as a separate entity in WHO classification of Tumors of Haematopoetic and Lymphoid Tissues in 2008 and 2017 years. Despite of similar pathomorphological characteristics between primary mediastinal B-cell lymphoma and Hodgkin lymphoma, clinical features and optimal therapeutic approach to MGZL are not clearly defined. Usually MGZL manifests with mediastinal lymphadenopathy, although extranodal lesions often occur (grey-zone lymphoma, GZL). Patients with MGZL have unfavorable prognosis, taking into account high rate of relapse. This article describes two cases of MGZL. First case manifested by arrhythmias due to primary heart involvement. In spite of cardiac failure antracycline-containing chemotherapy (6 courses of R-DA-EPOCH) it allowed to achieve a complete remission and resolving of arrhythmias. Second case was represented by metachronous tumors: primary mediastinal B-cell lymphoma at the time of disease onset and classical Hodgkin lymphoma, NS II, diagnosed after disease progression. Thus, we demonstrated two examples of MGZL that differ by clinical manifestation, response to chemotherapy, which emphasizes an importance of pathogenesis studying, and using of new therapeutic approaches.
В-клеточная лимфома неклассифицируемая (ВКЛН), занимающая промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) и лимфомой Ходжкина (ЛХ), впервые выделена в отдельную нозологическую форму в классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (ВОЗ, 2008). В классификации ВОЗ 2017 г. данная нозологическая форма называется медиастинальной лимфомой «серой» зоны. Несмотря на наличие общих патоморфологических характеристик первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы и ЛХ, клинические особенности и оптимальная тактика терапии данной нозологической формы четко не определены. Нередко опухоль характеризуется вовлечением структур средостения и прилежащих тканей (медиастинальная лимфома «серой» зоны - МЛСЗ), однако могут встречаться и другие локализации заболевания. В настоящей статье приведено два примера клинической манифестации ВКЛН, занимающей промежуточное положение между ДВККЛ и ЛХ, иллюстрирующих гетерогенность данной нозологической формы. Первый случай представлен примером ВКЛН с поражением сердца, проявившейся нарушениями ритма и проводимости. Несмотря на неблагоприятный прогноз больных ВКЛН, а также отягощенный соматический статус пациентки, терапия по программе R-DA-EPOCH, содержащая антрациклиновые антибиотики, позволила достичь полной ремиссии заболевания. Второй случай иллюстрирует медиастинальную лимфому «серой» зоны, представленную первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомой, диагностированной в дебюте заболевания, и классической ЛХ, нодулярный склероз II типа, выявленный при повторной биопсии, которая выполнена в связи с прогрессированием болезни (метахронное развитие опухолей). Несмотря на множество курсов полихимиотерапии различной интенсивности (6 R-(DA)-EPOCH, 1 R-DHAP, DexaBEAM, IGEV + оксалиплатин, терапию анти-CD19 и анти-СD30 CAR T-клетками), полной ремиссии заболевания удалось достичь благодаря применению таргетной терапии - анти-PD1 в сочетании с леналидомидом. Консолидация ремиссии выполнена трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови. Таким образом, мы продемонстрировали два примера одного заболевания, различных по клинической манифестации, ответу на терапию, что подчеркивает важность исследования биологических основ патогенеза и новых подходов к терапии.