акад. РАН, проф., д.м.н., директор Института клинической кардиологии, руководитель отд. гипертонии НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России
к.м.н., н.с. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России
д.м.н., генеральный директор РМОАГ, проф. каф. кардиологии фак-та ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова
аспирант отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; м.н.с. лаб. реабилитации отд. мультифокального атеросклероза ФГБНУ «НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний», Кемерово
д.м.н., руководитель отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; проф. каф. кардиологии фак-та ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова
Aim: to perform the complex analysis of clinical, functional, hemodynamics profile in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) compared to the idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) group at the time of diagnosis verification according to the Russian registry, and to evaluate the features of medical therapy and it’s influence on prognosis in these patients. Materials and methods. In the retrospective study 193 patients with IPAH and 130 patients with inoperable CTEPH older than 18 years were included. All included patients were the participants of Russian registry (www.medibase.pro) in 15 Russian expert centers during the period from 01.01.2012 to 31.12.2018 year. The diagnosis was verified according to the algorithm, reflected in the Russian guidelines on diagnosis and treatment of PH and CTEPH (2016 year). The comparison analysis of clinical, functional, hemodynamics parameters in patients with IPAH and inoperable CTEPH was made. Results. The status of 193 patients with IPAH (32 male and 162 female) and 130 patients with inoperable CTEPH - (40 male and 90 female) was analyzed during the study. The CTEPH patients were older compared to the IPAH patients: 52.2 [41.1; 60.6] and 36.5 [26.8; 36.5] years, respectively. The median period since symptom occurrence till CTEPH verification was 1.08 [0.2; 3.1] years, in IPAH patients - 2.01 [0.6; 4.2] years. More than 80% of inoperable CTEPH patients had III and IV functional class (FC) according to the World Health Organization classification at the time of diagnosis verification versus 61% of IPAH patients. According to echocardiography the level of mean pulmonary arterial pressure was comparable in two groups of PH patients. However in inoperable CTEPH patients the right atrial area was larger. The significantly higher value of mean pulmonary arterial pressure and lower value oxygen saturation of arterial blood according to the right heart catheterization were revealed. The 5-year survival in CTEPH patients, receiving initial dual combination therapy in 75% cases (in 40% - combination of riociguat and iloprost ) was 93% versus 86.5% in patients with IPAH. Conclusion: It was revealed, that inoperable CTEPH patients were significantly older with severe functional and hemodynamics status at the time of diagnosis verification, although with higher level of 5-year survival compared to the IPAH patients according to the Russian registry.
Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по данным Российского регистра на момент верификации диагноза, а также изучить особенности лекарственной терапии и ее влияние на прогноз. Материалы и методы. В ретроспективном исследовании приняли участие 193 больных с ИЛГ и 130 - с неоперабельной ХТЭЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные являлись участниками Российского регистра (www.medibase.pro) в 15 экспертных центрах России в период с 01.01.2012 по 31.12.2018 г. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ) и ХТЭЛГ (2016 г.). Результаты. В рамках данного исследования проанализировано 193 пациента с ИЛГ (31 мужчина и 162 женщины) и 130 - с неоперабельной ХТЭЛГ (40 мужчин и 90 женщин). Пациенты с ХТЭЛГ были старше по сравнению с пациентами с ИЛГ: 52,2 [41,1; 60,6] года и 36,5 [26,8; 36,5] лет соответственно. Период от появления симптомов до подтверждения диагноза ХТЭЛГ составлял в среднем 1,08 [доверительный интервал (ДИ): 0,2; 3,1] года, при ИЛГ - 2,01 [ДИ: 0,6; 4,2] года. Более 80% пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ имели III и IV функциональный класс (ФК) по классификации Всемирной организации здравоохранения на момент постановки диагноза против 61% пациентов с ИЛГ. Заключение. Пациенты с неоперабельной формой ХТЭЛГ по сравнению с группой ИЛГ, по данным Российского регистра, старше, характеризуются более тяжелым исходным ФК и частой сопутствующей патологией (артериальная гипертония, хроническая сердечная недостаточность, повышенный индекс массы тела). При сопоставимой степени ЛГ по оценке среднего давления в легочной артерии (срДЛА) при эхокардиографии в группе пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ отмечалась большая площадь правого предсердия. При оценке параметров центральной гемодинамики при ХТЭЛГ выявлены достоверно более высокие значения срДЛА и более низкие значения сатурации крови кислородом. В условиях частого применения стартовой комбинированной терапии у 75% пациентов c ХТЭЛГ (у 40% - комбинация риоцигуата и илопроста) 5-летняя выживаемость достигла 93% против 86,5% у пациентов с ИЛГ.