Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya3363110.26442/00403660.2019.07.000324Editorial articleПередовая статьяResearch ArticleClinical features and diagnosis of Ph - negative myeloproliferative neoplasms occurring in conjunction with the antiphospholipid syndromeКлинические особенности и диагностика Ph - негативных миелопролиферативных заболеваний, протекающих совместно с антифосфолипидным синдромомMelikyanA LМеликянАнаит Левоновна

д.м.н., зав. научно-клиническим отд-нием стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0002-2119-3775

anoblood@mail.ruSubortsevaI NСуборцеваИрина Николаевна

м.н., с.н.с., врач-онколог научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0001-9045-8653

KoloshejnovaE AКолошейноваТамара Ивановна

к.м.н., зам. зав. научно-клиническим отд-нием стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0003-4580-040Х

GilyazitdinovaE AГилязитдиноваЕлена Александровна

к.м.н., врач-гематолог научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0002-3883-185X

ShashkinaK SШашкинаКристина Сергеевна

врач-гематолог научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0003-1974-4870

GorgidzeL AГоргидзеЛана Анзоровна

к.б.н., с.н.с. отд-ния реанимации и интенсивной терапии с экспресс-лаб. ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0001-5235-2356

TratsevskayaZh VТрацевскаяЖанна Викторовна

врач-патологоанатом патологоанатомического отд-ния ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0003-2197-7358

MargolinO VМарголинОлег Викторович

к.м.н., врач-гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационарами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0002-6211-5677

National Research Center for HematologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России15072019917VOL 91, NO7 (2019)ТОМ 91, №7 (2019)939916042020Copyright ©; 2019, Consilium MedicumCopyright ©; 2019, ООО "Консилиум Медикум"2019Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/33631

Thrombosis is a serious and extremely dangerous disease that has a negative impact on the quality and longevity. Antiphospholipid syndrome (APS) is a pathology characterized by recurring venous, arterial, microvasculature thrombosis, pregnancy pathology with loss of the fetus and the synthesis of antiphospholipid antibodies. A high risk of thrombotic complications is also observed in patients with myeloproliferative neoplasms (MPN). This article presents a description of three clinical cases of Ph - negative myeloproliferative diseases, occurring in conjunction with APS. In all cases, recurrent thrombosis allowed to suspect the presence of two diseases - MPN and APS.

Тромбоз является тяжелым и крайне опасным заболеванием, которое оказывает негативное влияние на качество и продолжительность жизни. Антифосфолипидный синдром (АФС) характеризуется повторяющимися тромбозами венозного, артериального, микроциркуляторного русла, патологией беременности с потерей плода и синтезом антифосфолипидных антител. Высокий риск тромботических осложнений также наблюдается у больных миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ). Представлено описание трех клинических случаев Ph-негативных МПЗ, протекающих совместно с АФС. Во всех случаях рецидивирующие тромбозы позволили заподозрить наличие двух заболеваний - МПЗ и АФС.

myeloproliferative neoplasmsantiphospholipid syndromethrombosisмиелопролиферативные заболеванияантифосфолипидный синдромтромбозыМеликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М., Зарицкий А.Ю., Афанасьев Б.В., Шуваев В.А., Ломаиа Е.Г., Морозова Е.В., Байков В.В., Голенков А.К., Суборцева И.Н., Соколова М.А., Ковригина А.М., Мартынкевич И.С., Грицаев С.В., Судариков А.Б., Суханова Г.А., Иванова В.Л., Капланов К.Д., Константинова Т.С., Поспелова Т.И., Агеева Т.А., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph - негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31-56.Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Судариков А.Б., Соколова М.А., Зарицкий А.Ю., Ломаиа Е.Г., Шуваев В.А., Грицаев С.В., Мартынкевич И.С., Афанасьев Б.В., Морозова Е.В., Байков В.В., Голенков А.К., Иванова В.Л., Капланов К.Д., Поспелова Т.И., Агеева Т.А., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph - негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;62(1):25-60.Vardiman J.W, Thiele J, Arber D.A, Brunning R.D, Borowitz M.J, Porwit A, Harris N.L, Le Beau M.M, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield C.D. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009;114(5):937-51. doi:10.1182/blood-2009-03-209262Arber D.A, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz M.J, Le Beau M.M, Bloomfield C.D, Cazzola M, Vardiman J.W. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544Crisa E, Venturino E, Passera R, Prina M, Schinco P, Borchiellini A, Giai V, Ciocca Vasino M.A, Bazzan M, Vaccarino A, Boccadoro M, Ferrero D.A. Retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti - thrombotic prophylaxis and non - alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89(7):691-99. doi: 10.1007/s00277-009-0899-zСуборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Пустовая Е.И., Егорова Е.К., Ковригина А.М., Плискунова Ю.В., Макарик Т.В., Абдуллаев А.О., Меликян А.Л. Истинная полицитемия: обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2015;8(4): 397-412.Tfferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi A.M, Rodeghiero F, Randi M.L, Vaidya R, Cazzola M, Rambaldi A, Gisslinger B, Pieri L, Ruggeri M, Bertozzi I, Sulai N.H, Casetti I, Carobbio A, Jeryczynski G, Larson D.R, Müllauer L, Pardanani A, Thiele J, Passamonti F, Barbui T. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27(9):1874-81. doi: 10.1038/leu.2013.163Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, Rumi E. Rodeghiero F, Randi M.L, Bertozzi I, Gisslinger H, Buxhofer-Ausch V, De Stefano V, Betti S, Rambaldi A, Vannucchi A.M, Tefferi A. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization - essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128-33. doi: 10.1182/blood-2012-07-444067Passamonti F, Rumi E, Pungolino E, Malabarba L, Bertazzoni P, Valentini M, Orlandi E, Arcaini L, Brusamolino E, Pascutto C, Cazzola M, Morra E, Lazzarino M. Life expectancy and prognostic factors for survival in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Med. 2004;117(10):755-61. doi: 10.1016/j.amjmed.2004.06.032Carobbio A, Finazzi G, Guerini V, Spinelli O, Delaini F, Marchioli R, Borrelli G, Rambaldi A, Barbui T. Leukocytosis is a risk factor for thrombosis in essential thrombocythemia: interaction with treatment, standard risk factors and Jak2 mutation status. Blood. 2007;109(6):2310-3. doi:10.1182/blood-2006-09-046342Wolanskyj A.P, Schwager S.M, Mc Clure R.F, Larson D.R, Tefferi A. Essential thrombocythemia beyond the first decade: life expectancy, long - term complication rates, and prognostic factors. Mayo Clin Proc. 2006; 1(2):159-66. doi:10.4065/81.2.159Vannucchi A.M, Antonioli E, Guglielmelli P, Rambaldi A, Barosi G, Marchioli R, Marfisi R.M, Finazzi G, Guerini V, Fabris F, Randi M.L, De Stefano V, Caberlon S, Tafuri A, Ruggeri M, Specchia G, Liso V, Rossi E, Pogliani E, Gugliotta L, Bosi A, Barbui T. Clinical profile of homozygous JAK2 617V>F mutation in patients with polycythemia vera or essential thrombocythemia. Blood. 2007;110(3):840-6. doi:10.1182/blood-2006-12-064287Alvarez-Larrán A, Cervantes F, Bellosillo B, Giralt M, Juliá A, Hernández-Boluda J.C, Bosch A, Hernández-Nieto L, Clapés V, Burgaleta C, Salvador C, Arellano-Rodrigo E, Colomer D, Besses C. Essential thrombocythemia in young individuals: frequency and risk factors for vascular events and evolution to myelofibrosis in 126 patients. Leukemia. 2007;21(6):1218-23. doi:10.1038/sj.leu.2404693Wolanskyj A.P, Schwager S.M, Mc Clure R.F, Larson D.R,Tefferi A.Essential thrombocythemia beyond the first decade: life expectancy, long - term complication rates, and prognostic factors. Mayo Clin Proc. 2006;81(2):159-66. doi: 10.4065/81.2.159Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2016;9(3):314-25. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262Шихбабаева Д.И., Полушкина Л.Б., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Капустин С.И., Замотина Т.Б., Фоминых М.С., Удальева В.Ю., Зотова И.И., Шмелева В.М., Смирнова О.А., Волошин С.В., Бессмельцев С.С., Чечеткин А.В., Абдулкадыров К.М. Генетические маркеры наследственной тромбофилии и риск тромботических осложнений у больных с истинной полицитемией. Клиническая онкогематология. Миелоидные опухоли. 2017;10(1):85-2. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-1-85-92Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция). Научно - практическая ревматология. 2014;5(1):56-71. doi:10.14412/ 1995-4484-2014-56-71Насонов Е.Л., ред. Антифосфолипидный синдром. М.:Литтера, 2004.Miyakis S, Lockshin M, Atsumi T, Branch D.W, Brey R.L, Cervera R, Derksen R.H, De Groot P.G, Koike T, Meroni P.L, Reber G, Shoenfeld Y, Tincani A, Vlachoyiannopoulos P.G, Krilis S.A. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4(2):295-306. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.xAnakwue R.C, Chijioke C, Mbah A, Onuh A, Okwara C. Antiphospholipid syndrome in a young Nigerian girl presenting with gangrenous toes. Cardiovasc J Afr. 2013;24(9-10):8-11. doi: 10.5830/ CVJA-2013-073Montoya R.C, Gajra A. Current status of new anticoagulants in the management of venous thromboembolism. Advances in Hematol. 2012; 2012(856341):7 pages. doi:10,1155/2012/856341Harrison C.N, Donohoe S, Carr P, Dave M, Mackie I, Machin S.J. Patients with essential thrombocythaemia have an increased prevalence of antiphospholipid antibodies which may be associated with thrombosis. Thromb Haemost. 2002;87(5):802-7.Anderson L.A, Pfeiffer R.M, Landgren O, Gadalla S, Berndt S.I, Engels E.A. Risks of myeloid malignancies in patients with autoimmune conditions. Br J Cancer. 2009;100(5):822-8. doi:10.1038/sj.bjc.6604935Kristinsson S.Y, Landgren O, Samuelsson J, Bjorkholm M, Goldin L.R. Autoimmunity and the risk of myeloproliferative neoplasms. Haematologica. 2010;95(7):1216-20. doi:10.3324/haematol.2009.020412Seavey M.M, Dobrzanski P. The many faces of Janus kinase. Biochemical Pharmacology. 2012;83(9):1136-45. doi:10.1016/j.bcp.2011. 12.024Hasselbalch H.C, Bjorn M.E. MPNs as inflammatory diseases: the evidence, consequences, and perspectives. Mediators Inflamm. 2015;2015(102476):16 pages. doi:10.1155/2015/102476Alvarez-Larrán A, Cervantes F, Besses C. Treatment of essential thrombocythemia. Med Clin (Barc). 2013;141(6):260-4. doi: 10.1016/j. medcli.2013.01.016Суборцева И. Н., Меликян А. Л., Ковригина А. М., Судариков А.Б. Латентная истинная полицитемия. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1-S1):72.Contreras M.A, Andreu J.L, Isasi C, Barbadillo C. False positive treponemal test result in a patient with active systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2000;27(8):2059.