Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya33349Editorial articleПередовая статьяT-cell tumors withaplastic syndromesТ-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С АПЛАСТИЧЕСКИМИ СИНДРОМАМИVinogradovaYu EВиноградоваЮ Е

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

KamenetskayaA MКременецкаяА М

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

ZamulaevaI AЗамулаеваИ А

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

SamoilovaR SСамойловаР С

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

SelivanovaE IСеливановаЕ И

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

VodinskayaL AВодинскаяЛ А

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

TsvetaevaN VЦветаеваИ В

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

VinogradovaO YuВиноградоваО Ю

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

KaplanskayaI BКапланскаяИ Б

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

TikhomirovaL YuТихоноваЛ Ю

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

VorobyevA IВоробьевА И

ГНЦ РАМН, Москва; Медицинский радиологический научный центр РАМН, Обнинск

ГНЦ РАМН, МоскваМедицинский радиологический научный центр РАМН, ОбнинскМедицинский радиологический научный центр РАМН, ОбнинскГНЦ РАМН, Москва15072003787NO7 (2003)ТОМ 78, №7 (2003)303413042020Copyright ©; 2003, Consilium MedicumCopyright ©; 2003, ООО "Консилиум Медикум"2003Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/33349

Aim. To detect and verify the existence of a specific form of T-cell tumor accompanied by isolated lesions of bone marrow and aplastic syndromes. Material and methods. Four patients with aplastic syndromes were examined using clinical, histological, cytological, cytogenetic, and immunophenotypic methods. Results. Four cases of T-cell tumors of bone marrow with clinical and morphological manifestations of aplastic syndrome and scanty proliferation activity in bone marrow alone were diagnosed. The proliferation activity in bone marrow was observed as formation of small clusters composed of small-size lymphoid cells with dense nucleus. Dynamic monitoring of two patients revealed a trend toward an increase in the lymphoproliferation base against the remaining clinical picture of aplastic syndrome. The T-cell immunophenotype characterized by disappearance of some markers or decrease in their density, was observed only in some blood and bone marrow lymphocytes. The most significant changes of immunophenotype were observed in one of the patients (CD2+CD3-CD4-CD5-CD7-CD8-CD16-CD56-CD45RO++). The same patient had pronounced cytogenetic changes (47XY+Y[8J, 47, XY, del(l)(pl0) [23], 46 XY [3]) and resistance to routine therapy, including cyclosporin. In one patient the process transformed into lymphosarcoma. Conclusion. The results obtained in four patients allow their clinicomorphological characteristics to be regarded as particular forms of T-cell tumors accompanied by bone marrow damage and aplastic syndrome.

Цель исследования. Выявить и верифицировать наличие особой формы Т-клеточной опухоли, протекающей с изолированным поражением костного мозга и апластическими синдромами. Материалы и методы. Проведено исследование 4 больных с апластическими синдромами с помощью клинических, гистологических, цитологических, цитогенетических методов и иммунофенотипирования. Результаты. Выявлено 4 случая Т-клеточных опухолей костного мозга, протекающих с клинически и морфологически выраженным апластическим синдромом и скудной лимфоцитарной пролиферацией только в костном мозге в виде отдельных небольших кластеров, состоящих из лимфоидных клеток малого размера с плотным ядром. При динамическом наблюдении у 2 больных обнаружена тенденция к расширению плацдарма лимфопролиферации при сохранении клинической картины апластического синдрома. Иммунофенотип Т-клеточный, который характеризуется потерей или снижением плотности ряда маркеров, определяется только на части лимфоцитов крови и костного мозга. Самые значительные изменения иммунофенотипа наблюдались у 1 больного (CD2+CD3-CD4- CD5-CD7-CD8-CD16-CD56-CD45RO++), у него же выявлены самые выраженные цитогенетические изменения (47XY+Y [8], 47, XY, del(l)(plO) [23], 46 XY [3]) и резистентность к стандартной терапии, в том числе к циклоспорину. У1 больной процесс трансформировался в лимфосаркому. Заключение. Имеющиеся данные позволяют рассматривать клинико-морфологические особенности 4 случаев как особые формы Т-клеточных опухолей, протекающие с поражением костного мозга и апластическими синдромами

aplastic syndromeT-cell lymphomasT-cell leukemiasimmunophenotypeапластический синдромТ-клеточные лимфомыТ-клеточные лейкозыиммунофенотипGo R. S., Li С. Y., Tefferi A., Phyliky R. L. Acquired pure red cell aplasia associated with lymphoproliferative disease of granular T lymphocytes. Blood 2001; 98 (2): 483-485.Ergas D., Tsimanis A., Shtalrid M. et al. T-gamma large granular lymphocyte leukemia associated with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura, Sjogren's syndrome, and polyglandular autoimmune syndrome type II, with subsequent development of pure red cell aplasia. Am. J. Hematol. 2000; 69 (2): 132-134.Karadimitris A., Li K., Notaro R. et al. Association of clonal T- cell large granular lymphocyte disease and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH): further evidence for a pathogenetic link between T cells, aplastic anaemia and PNH. Br. J. Hematol. 2001; 115 (4): 1010-1014.Morice W. C., Kurtin P. J., Tefferi A., Hanson С. A. Distinеt bone marrow findings in T-cell granular lymphocytic leukemia revealed by paraffin section immunoperoxidase stains for CD8, TIA-1, and granzyme B. Blood 2002; 99 (1): 268-274.Воробьев А. И., Кременецкая А. М., Лорие Ю. Ю. и др. "Старые" и "новые" опухоли лимфатической системы. Тер. арх. 2000; 7: 9-13.