д.м.н., проф., член-корр. РАН, директор департамента фундаментальной и клинической медицины школы биомедицины Дальневосточного федерального университета; cоветник ректора по науке и инновациям ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России; ORCID: 0000-0002-9250-557X
аспирант каф. нормальной и патологической физиологии ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России; тел.: 8(423)245-17-83; e-mail:kurpatov-i@mail.ru; ORCID: 0000-0002-4031-2979
аспирант департамента фундаментальной и клинической медицины школы биомедицины Дальневосточного федерального университета; ORCID: 0000-0003-2626-413Х
аспирант департамента фундаментальной и клинической медицины школы биомедицины Дальневосточного федерального университета; ORCID: 0000-0003-4667-5444
This review presents an analysis of the literature on the topic of respiratory muscle (RM) dysfunction in various forms of respiratory pathology: chronic obstructive pulmonary disease (COPD), asthma, community-acquired pneumonia, idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), sarcoidosis and interstitial lung diseases (ILD), associated with systemic connective tissue diseases (polymyositis, dermatomyositis and systemic lupus erythematosus - SLE). Various clinical and pathophysiological aspects of RM dysfunction and general patterns of its pathogenesis were examined. It was proved that the role of RM in the development of respiratory failure depends on the form and stage of the pulmonary pathology and the severity of systemic manifestations of these diseases: excessive proteolysis, oxidative stress, hypoxia, chronic systemic inflammation. These factors modify the morphofunctional status of RM, worsens their contractile function, which is contributed to the development of respiratory failure. In some cases, the primary weakness of RM precedes the clinical manifestation of pulmonary pathology, which is distinctive for some variants of myositis-associated ILD and SLE. Endogenous intoxication syndrome plays a significant role in the development of RM dysfunction during community-acquired pneumonia. It is noted that sarcoid pulmonary ventilation disorders associate with the RM weakness, but not with the degree of lung damage. In most cases, secondary RM dysfunction predominates that contributes to respiratory failure progression, which is especially noticeable in case of COPD, asthma and IPF.
В обзоре представлен анализ литературы по проблеме дисфункции респираторных мышц (РМ) у больных с различными формами патологии органов дыхания: хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), бронхиальной астмой (БА), внебольничной пневмонией (ВП), идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), саркоидозом, а также интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ), ассоциированными с некоторыми системными болезнями соединительной ткани (полимиозитом, дерматомиозитом и системной красной волчанкой - СКВ). Рассмотрены различные клинико-патофизиологические аспекты дисфункции РМ при данных заболеваниях, общие закономерности ее патогенеза и специфические особенности отдельных вариантов, которые необходимо учитывать в клинической практике. Показано, что роль мышечного компонента в развитии дыхательной недостаточности (ДН) зависит от формы легочной патологии, ее стадии, а также особенностей ремоделирования органов дыхания и выраженности системных проявлений: избыточного протеолиза, оксидативного стресса, тканевой гипоксии, хронического системного воспаления и др. Влияние этих факторов модифицирует морфофункциональный статус РМ, ухудшает их сократительную функцию, способствуя развитию ДН. В некоторых случаях слабость РМ может быть первичной и предшествовать клинической манифестации легочной патологии, что встречается при некоторых вариантах миозит-ассоциированных ИЗЛ и СКВ. Важная роль в развитии дисфункции РМ у больных ВП принадлежит синдрому эндогенной интоксикации. Отмечено, что при саркоидозе в ряде случаев нарушения легочной вентиляции в большей мере связаны со слабостью РМ, чем со степенью гранулематозного поражения легких. В большинстве случаев дисфункция РМ является вторичной и вносит существенный вклад в прогрессирование ДН, что особенно заметно при тяжелом течении ХОБЛ, БА и ИЛФ.