Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya3301510.26442/00403660.2019.03.000044Editorial articleПередовая статьяReview ArticleDifficulties in Goodpasture's syndrome diagnosingК вопросу о сложности диагностики синдрома ГудпасчераPodzolkovV IПодзолковВалерий Иванович

д.м.н., зав. каф. факультетской терапии №2 лечебного фак-та, директор клиники факультетской терапии УКБ №4; ORCID: 0000-0002-0758-5609

MakhnachG KМахначГеннадий Константинович

к.м.н., зав. пульмонологическим отд-нием УКБ №4

IshinaT IИшинаТатьяна Ивановна

к.м.н., доцент каф. факультетской терапии № 2

PonomarevA BПономаревАндрей Борисович

к.м.н., доцент каф. патологической анатомии

MedvedevI DМедведевИван Дмитриевич

к.м.н., доцент каф. факультетской терапии №2 лечебного фак-та Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовского Университета); тел.: 8(926)232-79-26; e-mail: ivanmedvedev123@mail.ru; ORCID: 0000-0003-4210-2841

ivanmedvedev_123@mail.ruI.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)15032019913VOL 91, NO3 (2019)ТОМ 91, №3 (2019)646711042020Copyright ©; 2019, Consilium MedicumCopyright ©; 2019, ООО "Консилиум Медикум"2019Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/33015

The article analyzes the diagnosis and treatment of anti-GBM antibody disease (Goodpasture's syndrome) - a rare, severe progressive disease, associated with anti-glomerular basement membrane antibody-induced pulmonary hemorrhage and glomerulonephritis. The main problem of this pathology is late diagnosis, resulted in ineffective treatment. The article provides current information on the epidemiology, etiology and pathogenesis, diagnosis, and treatment of Goodpasture’s syndrome, as well as clinical case of a patient with this rare disease.

Обсуждаются проблемы диагностики и лечения анти-БМК-ассоциированной болезни (синдрома Гудпасчера) - редкого, тяжелого прогрессирующего заболевания, ассоциированного с образованием антител к гломерулярной мембране [анти-БМК (anti-GBM)], при котором развивается легочно-почечный синдром, т.е. одновременное диффузное геморрагическое поражение легких в сочетании с острым или быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Главная проблема - это поздняя диагностика заболевания, когда терапия заболевания уже малоэффективна. В статье приведены современные сведения об эпидемиологии, этиологии и патогенезе, принципах диагностики и лечения этого редкого заболевания, а также клиническое наблюдение пациента с синдромом Гудпасчера. Определены особенности течения болезни у данного больного.

anti-GBM antibody diseaseGoodpasture's syndromepulmonary-renal syndromerapidly progressive glomerulonephritisанти-БМК-ассоциированная болезньсиндром Гудпасчералегочно-почечный синдромпрогрессирующий гломерулонефритМухин Н.А. Синдром Гудпасчера: патогенез, диагностика, лечение. Фарматека. 2011;18:8-14.Stanton M.C, Tange J.D. Goodpasture's syndrome (pulmonary haemorrhage associated with glomerulonephritis). Australasian annals of medicine. 1958;7(2):132-44.Silvarino R, Noboa O, Cervera R. Anti - glomerular basement membrane antibodies. Israel Medical Association J. 2014;16(11):727-32.Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (anti-GBM). J Autoimmunity. 2014;48-49:108-12. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2014.01.024Yang R, Cui Z, Zhao J, Zhao M.H. The role of HLA-DRB1 alleles on susceptibility of Chinese patients with anti-GBM disease. Clinical Immunology. 2009;133(2):245-50. https://doi.org/10.1016/j.clim. 2009.07.005Meyera D, Colesb A, Oyuelac P, et al. Case report of anti - glomerular basement membrane disease following alemtuzumab treatment of relapsing - remitting multiple sclerosis. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 2013;2(1):60-3. https://doi.org/10.1016/j.msard.2012.07. 002Ohlsson S, Herlitz H, Lundberg S, et al. Circulating Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies With Predominance of Subclass IgG4 and False-Negative Immunoassay Test Results in Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Amer J Kidney Diseases. 2014;63:289-93. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2013.08.032Cui Z, Zhao M.H. Advances in human antiglomerular basement membrane disease. Nature Reviews Nephrology. 2011;7(12):697-705. https://doi.org/10.1038/nrneph.2011.89Grecoa A, IdaRizzo M, De Virgilio A, et al. Goodpasture's syndrome: A clinical update. Autoimmunity Reviews. 2015;14(3):246-53. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2014.11.006Feragalli B, Mantini C, Sperandeo M, Galluzzo M, Belcaro G, Tartaro A, et al. The lung in systemic vasculitis: radiological patterns and differential diagnosis. The British J Radiology. 2016;89:20150992. https://doi.org/10.1259/bjr.20150992