<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Terapevticheskii arkhiv</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Terapevticheskii arkhiv</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Терапевтический архив</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0040-3660</issn><issn publication-format="electronic">2309-5342</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">LLC Obyedinennaya Redaktsiya</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">32894</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.26442/terarkh201890104-88</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Editorial article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Передовая статья</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Functional insufficiency of the pancreas and the metabolic activity of the microbiota in cystic fibrosis adults patients</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Функциональная недостаточность поджелудочной железы и метаболическая активность микробиоты у взрослых больных муковисцидозом</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Vinokurova</surname><given-names>L V</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Винокурова</surname><given-names>Людмила Васильевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., в.н.с. отд-ния патологии поджелудочной железы и желчных путей МКНЦ им. А.С. Логинова</p></bio><email>vinokurova52@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Baimakanova</surname><given-names>G E</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Баймаканова</surname><given-names>Гульсара Есенгельдиевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., зав. отд. пульмонологии МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Krasovsky</surname><given-names>S A</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Красовский</surname><given-names>Станислав Александрович</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>к.м.н., с.н.с. лаб. муковисцидоза НИИ пульмонологии</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Silvestrova</surname><given-names>S Yu</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Сильвестрова</surname><given-names>Светлана Юрьевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>к.б.н., с.н.с. лаб. лекарственного метаболизма МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Dubtsova</surname><given-names>E A</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Дубцова</surname><given-names>Елена Анатольевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., зав. отд-нием патологии поджелудочной железы и желчных путей МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Varvanina</surname><given-names>G G</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Варванина</surname><given-names>Галина Григорьевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., с.н.с. лаб. научно-диагностических исследований МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Bordin</surname><given-names>D S</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Бордин</surname><given-names>Дмитрий Станиславович</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., зав. отд. патологии поджелудочной железы, желчных путей и верхних отделов пищеварительного тракта МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ, проф. каф. общей врачебной практики (семейной медицины) ФДПО, интернатуры и ординатуры Тверского ГМУ, ученый секретарь «Панкреатологического клуба»</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff3"/><xref ref-type="aff" rid="aff4"/><xref ref-type="aff" rid="aff5"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">A.S.Loginov Moscow Clinical Scientific Center, Moscow Healthcare Department</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Research Institute of Pulmonology</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">A.S.Loginov Moscow Clinical Scientific Center, Moscow Healthcare Department</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия</institution></aff></aff-alternatives><aff id="aff4"><institution>2ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА, Москва, Россия</institution></aff><aff id="aff5"><institution>3ФГБОУ ВО «Тверской государственный медицинский университет» Минздрава России</institution></aff><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2018-10-15" publication-format="electronic"><day>15</day><month>10</month><year>2018</year></pub-date><volume>90</volume><issue>10</issue><issue-title xml:lang="en">VOL 90, NO10 (2018)</issue-title><issue-title xml:lang="ru">ТОМ 90, №10 (2018)</issue-title><fpage>84</fpage><lpage>88</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2020-04-11"><day>11</day><month>04</month><year>2020</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2018, Consilium Medicum</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2018, ООО "Консилиум Медикум"</copyright-statement><copyright-year>2018</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Consilium Medicum</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">ООО "Консилиум Медикум"</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/32894">https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/32894</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>In order to optimize the therapy, the functional state of the pancreas (P) and the peculiarities of metabolic activity of intestinal microbiota in adults with cystic fibrosis (CF) were assessed. Materials and methods. 14 CF patients (20-34 years, 7 men, 7 women) were enrolled. In 8 patients, the diagnosis was confirmed in the first year of life on the basis of clinical data, positive sweat test, 5 had genetic confirmation. In 4 patients, the diagnosis was confirmed at the age of 8-13 years and 2 patients aged 18, 27 years. In this group, genetic confirmation was in 4 subjects. In addition to general clinical studies, the level of C-peptide in blood, elastase and the concentration of short chain fatty acids in feces was determined. Results and discussion. Of elastase feces in 9 patients was 5.5±4.7 icg/g, that is revealed severe exocrine insufficiency of the pancreas and in 5 patients the elastase level was normal and amounted to 402±124 icg/g. Deployed the clinical picture of diabetes mellitus was observed in 3 patients. Metabolic activity of the colon microflora as a whole was reduced, the sum of the concentration of short-chain fatty acids (ΣCn) was 6.03±4.11 mg/g at a rate of 10.61±5.11 (p&lt;0.05). At the same time, in some patients (group 1, n=9), who were at the time of the study on antibiotic therapy, the value of ΣCn was 3.32±0.33 mg/g, and in patients receiving probiotic drugs (group 2, n=5), the activity of microflora did not differ from the norm ((ΣCn=11.03±2.01 mg/g). The correlation dependence of the ratio of the total iso-acids fraction in patients with MV to the normal values and the level of fecal elastase (r= -0.46, p=0.049) was revealed. Conclusion. Most patients with CF (64%) diagnosed with exocrine pancreatic insufficiency severe according elastase stool. The activity of faecal elastase correlated with parameters of microbiocenosis, which indicates the necessity of correction is not only functional insufficiency of the pancreas, but also the state of the microbiota.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Цель исследования. Для оптимизации проводимой терапии оценивались функциональное состояние поджелудочной железы (ПЖ) и особенности метаболической активности кишечной микробиоты у взрослых больных муковисцидозом (МВ). Материалы и методы. Обследовано 14 больных муковисцидозом в возрасте от 20 до 34 лет, 7 мужчин, 7 женщин. У 8 пациентов диагноз подтвержден в первый год жизни на основании клинических данных, положительной потовой пробы, у 5 имелось генетическое подтверждение. У 4 больных диагноз установлен в возрасте 8-13 лет и у двух пациентов - в возрасте 18 и 27 лет. В этой группе генетическое подтверждение имелось у 4 исследуемых. Помимо общеклинических исследований проводилось определение уровня С-пептида в крови, эластазы кала и концентрации короткоцепочечных жирных кислот (КЖК) в копрофильтратах. Результаты и обсуждение. Концентрация эластазы кала у 9 больных составила 5,5±4,7 мкг/г, т. е. выявлялась тяжелая экзокринная недостаточность ПЖ, и у 5 пациентов уровень эластазы оказался в норме и составил 402±124 мкг/г. Развернутая клиническая картина сахарного диабета отмечалась у 3 больных. Метаболическая активность микрофлоры толстой кишки в целом снижена, сумма концентрации КЖК (ΣCn) составила 6,03±4,11 мг/г при норме 10,61±5,11 (р&lt;0,05). При этом у части больных (группа 1; n=9), находящихся на момент исследования на терапии антибиотиками, значение ΣCn равнялось 3,32±0,33 мг/г, а у пациентов, получавших пробиотические препараты (группа 2; n=5), активность микрофлоры не отличалась от нормы (ΣCn=11,03±2,01 мг/г). Выявлена корреляционная зависимость отношения суммарной доли изокислот у больных МВ к показателям в норме и уровня фекальной эластазы (r=-0,46; p=0,049). Заключение. У большинства обследованных больных МВ (64%) диагностирована внешнесекреторная недостаточность ПЖ тяжелой степени по результатам анализа эластазы кала. Активность фекальной эластазы коррелирует с показателями микробиоценоза, что указывает на необходимость коррекции не только функциональной недостаточности ПЖ, но и состояния микробиоты.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>cystic fibrosis</kwd><kwd>pancreas</kwd><kwd>elastase of feces</kwd><kwd>exocrine insufficiency</kwd><kwd>short-chain fatty acids</kwd><kwd>microbiota</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>муковисцидоз</kwd><kwd>поджелудочная железа</kwd><kwd>эластаза кала</kwd><kwd>внешнесекреторная недостаточность</kwd><kwd>короткоцепочечные жирные кислоты</kwd><kwd>микробиота</kwd></kwd-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Robertson M.B, Choe K.A, Joseph P.M. Review of the Abdominal Manifestations of Cystic Fibrosis in the Adult Patient. RadioGraphics. 2006;26:679-690. doi: 10.1148/rg.263055101</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>World Health Organization (WHO). The molecular genetic epidemiology of cystic fibrosis. Report of a Joint Meeting of WHO. Genoa, Italy, 19 June 2002. Human genetics programme. 2004; 24 p. http://www.who.int/iris/handle/10665/68702</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. Москва: Медпрактика-М; 2014. 671 с.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Coffey M.J, Ooi Ch.Y. Pancreatitis in Cystic Fibrosis and CFTR-Related Disorder. Available at: www.intechopen.com. doi: 10.5772/27861</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Koch C, Cuppens H, Rainisio M, et al. Investigators of the ERCF European Register of Cystic Fibrosis (ERCF): comparison of major disease mainfestations between patients with different classes of mutations. Pediatr Pulmonol. 2001;31(1):1-12. doi: 10.1002/1099-0496(200101)31:1&lt;1::AID-PPUL1000&gt;3.0.CO;2-T</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Boat T.F. Cystic fibrosis. In: Behrman R.E, Kliegman R.M, Jenson H.B, eds. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2004. P. 1437-1450. NLM ID:101555489 [Book].</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Gilljam M, Ellis L, Corey M, Zielenski J, Durie P, Tullis D.E. Clinical manifestations of cystic fibrosis among patients with diagnosis in adulthood. Chest. 2004;126:1215-1224. doi: 10.1378/chest.126.4.1215</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Lugo-Olivieri C.H, Soyer P.A, Fishman E.K. Cystic fibrosis: spectrum of thoracic and abdominal CT findings in the adult patient. Clin Imaging. 1998;22:346-354. PMID: 9755398.</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Agrons G.A, Corse W.R, Markowitz R.I, Suarez E.S, Perry D.R. Gastrointestinal manifestations of cystic fibrosis: radiologic - pathologic correlation. RadioGraphics. 1996;16:871-893. doi: 10.1148/radiographics.16.4.8835977</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>Gibson-Corley K.N, Meyerholz1 D.K, Engelhardt J.F. Pancreatic pathophysiology in cystic fibrosis. J Pathol. 2016;238:311-320. doi: 10.1002/path.4634</mixed-citation></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>Chaun H. Colonic disorders in adult cystic fibrosis. Can J Gastroenterol. 2001;15:586-590. PMID: 11573101.</mixed-citation></ref><ref id="B12"><label>12.</label><mixed-citation>Бабин В.Н., Минушкин О.Н., Дубинин А.В. и др. Молекулярные аспекты симбиоза в системе хозяин - микрофлора. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1998;(6):76-82.</mixed-citation></ref><ref id="B13"><label>13.</label><mixed-citation>Ардатская М.Д., Минушкин О.Н., Прихно Н.И., Дубинин А.В. Летучие жирные кислоты и их диагностическое и прогностическое значение в гастроэнтерологической клинике. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2000;Х(5):63-70.</mixed-citation></ref><ref id="B14"><label>14.</label><mixed-citation>Borg G.A.V. Psychophysical bases of perceived exertion. Med Sci Sports Exerc. 1982;14(5):377-381. PMID: 7154893.</mixed-citation></ref><ref id="B15"><label>15.</label><mixed-citation>American Thoracic Society. Dyspnea: mechanisms, assessment, and management: A Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med. 1999;159:321-340. doi: 10.1164/ajrccm.159.1.ats898</mixed-citation></ref><ref id="B16"><label>16.</label><mixed-citation>Иконников Н.С., Ардатская М.Д., Бабин В.Н., Минушкин О.Н. и др. Патент на изобретение РФ № 2145511 «Способ разделения смеси жирных кислот фракции С2-С7 методом газожидкостной хроматографии» от 09.04.1999.</mixed-citation></ref><ref id="B17"><label>17.</label><mixed-citation>Sekirov I, Rusel Sh, Caetano L, et al. Gut microbiota in health and disease. Physiol Rev. 2010;90:859-904. doi: 10.1152/physrev.00045.2009.</mixed-citation></ref><ref id="B18"><label>18.</label><mixed-citation>De Boeck K, Weren M, Proesmans M, Kerem K. Pancreatitis Among Patients With Cystic Fibrosis: Corellation With Pancreatic Status and Genotype. Pediatrics. 2005;115:e463. doi: 10.1542/peds.2004-1764</mixed-citation></ref><ref id="B19"><label>19.</label><mixed-citation>Somaraju U.R, Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2016;11:Art. No.: CD008227. doi: 10.1002/14651858.CD008227.pub3</mixed-citation></ref><ref id="B20"><label>20.</label><mixed-citation>Hunt B, Geddes D.M. Newly diagnosed cystic fibrosis in middle and later life. Thorax. 1985;40:23-26. doi: 10.1136/thx.40.1.23</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
