Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya3264710.17116/terarkh201688663-73Editorial articleПередовая статьяResearch ArticleClinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (Part 2)Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (II часть)ChazovaI EЧазоваИ ЕMartynyukT VМартынюкТ ВНИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ РКНПК Минздрава России151020168810VOL 88, NO10 (2016)ТОМ 88, №10 (2016)637311042020Copyright ©; 2016, Consilium MedicumCopyright ©; 2016, ООО "Консилиум Медикум"2016Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/32647

The paper gives current approaches to treating chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) from the document «Federal Guidelines for the Diagnosis and Treatment of CTEPH» approved at the Third Russian Congress on Pulmonary Hypertension on December 11, 2015. The guidelines had been elaborated to optimize the treatment of patients with CTEPH on the basis of an analysis of the data of the present-day registries and multicenter randomized clinical trials, national and international guidelines and consensus documents, and documents published in recent years. CTEPH is a unique form of pulmonary hypertension since it is potentially curable by surgical treatment. The paper presents indications for and contraindications to pulmonary thromboendartectomy; preparation for surgery; operating room facilities; the specific features of postoperative management and possible complications; and long-term results. In terms of therapy, in addition to non-pharmacological measures, the authors discuss maintenance and specific treatment options for CTEPH, balloon pulmonary angioplasty, and lung/heart-lung transplantation. In conclusion, they propose a management algorithm in patients with CTEPH and requirements for its problem to the center of experts.

Аннотация В статье представлены современные подходы к лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) из документа «Федеральные рекомендации по диагностике и лечению ХТЭЛГ», одобренного 11 декабря 2015 г. на III Российском конгрессе по легочной гипертензии. Рекомендации разработаны с целью оптимизации лечения больных ХТЭЛГ на основании анализа данных современных регистров, многоцентровых рандомизированных клинических исследований, национальных и международных руководств и согласительных документов, опубликованных за последние годы. ХТЭЛГ является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку потенциально излечима с помощью хирургического лечения. Представлены показания и противопоказания к операции легочной тромбэндартерэктомии, подготовка к операции, оснащение операционной, особенности ведения послеоперационного периода и возможные осложнения, а также отдаленные результаты. В плане терапии, помимо немедикаментозных мероприятий, обсуждаются средства поддерживающей и специфической терапии ХТЭЛГ, а также баллонная ангиопластика легочных артерий и трансплантация легких/комплекса сердце—легкие. В заключении предложен алгоритм ведения пациентов и требования к экспертному центру по проблеме ХТЭЛГ.

chronic thromboembolic pulmonary hypertensiondiagnosistreatmentclinical guidelinesхроническая тромбоэмболическая легочная гипертензиядиагностикалечениеклинические рекомендацииЧазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтическийархив. 2014;9:4-23.Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S et al. Exercise and respiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation. 2006;114:1482-1489. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.618397The Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During Pregnancy of the European Society of Cardiology. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J. 2003;24:761-781. doi:10.1016/S0195-668X(03)00098-8Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46(4):903-975. doi:10.1183/13993003.01032-2015Мершин К.В., Акчурин Р.С. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. В кн.: Легочная гипертензия. Под ред. Чазовой И.Е., Мартынюк Т.В. М.: Практика; 2015.Чернявский А.М. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия. В кн.: Легочная гипертензия. Под ред. Авдеева С.Н. М.; ГЭОТАР-Медиа; 2015.Keith McNeil, John Dunning. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) Heart. 2007;93(9):1152-1158. doi:10.1136/hrt.2004.053603Berman M, Tsui S, Vuylsteke A et al. Successful extracorporeal membrane oxygenation support after pulmonary thromboendarterectomy. Ann Thorac Surg. 2008;86:1261-1267. doi:10.1016/j.athoracsur.2008.06.037Mayer E, Jenkins D, Lindner J et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141:702-710. doi:10.1016/j.jtcvs.2010.11.024Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92-D99. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.024Thistlethwaite PA, Madani MM, Kemp AD et al. Venovenous extracorporeal life support after pulmonary endarterectomy: indications, techniques, and outcomes. AnnThorac Surg. 2006;82:2139-2145. doi:10.1016/j.athoracsur.2006.07.020Wilkens H, Lang I, Behr J et al. Recent progress in the diagnosis and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2011.Respirhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23978639Invesцtig. 2013;51(3):134-146. doi:10.1016/S0167-5273(11)70493-4Mehta S, Helmersen D, Provencher S et al. Diagnostic evaluation and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical practice guideline. Can Respir J.2010;17(6):301-334. doi:10.1155/2010/704258Pepke-Zaba J, Hoeper MM, Humbert M. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: advances from bench to patient management. Eur Respir J. 2013;41:8-9. doi:10.1183/09031936.00181212Мершин К.В., Мартынюк Т.В. Место медикаментозной терапии в лечении хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2014;1:113-118.Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2006;113:2011-2020. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.602565Ghofrani HA, Hoeper MM, Halank M et al. Riociguat for chronic Thromboembolic pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension: A phase II study. Eur Respir J. 2010;36:792-799. doi:10.1183/09031936.00182909Ghofrani HA, D’Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2013;369:319-329. doi:10.1056/NEJMoa1209657Skoro-Sajer N, Bonderman D, Wiesbauer F et al. Treprostinil for severe inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost. 2007;5:483-489. doi:10.1111/j.1538-7836.2007.02394.xOlschewski H, Simonneau G, Galiè N et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med.2002;347(5):322-329. doi:10.1056/NEJMoa020204Jaı¨s X, D’Armini AM, Jansa P, et al. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronic Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2008;52:2127-2134. doi:10.1016/j.jacc.2008.08.059Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med.2005;353(20):2148-2157. doi:10.1056/NEJMoa050010Reichenberger F, Voswinckel R, Enke B et al. Long-term treatment with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2007;30:922-927. doi:10.1183/09031936.00039007Kataoka M, Inami T, Hayashida K et al. Percutaneous transluminal pulmonary angioplasty for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:756-762. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.112.971390Sugimura K, Fukumoto Y, Satoh K et al. Percutaneous transluminal pulmonary angioplasty markedly improves pulmonary hemodynamics and long-term prognosis in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J. 2012;76:485-488. doi:10.1253/circj.CJ-11-1217Данилов Н.М., Матчин Ю.Г., Мартынюк Т.В. и др. Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий у больных с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (первый опыт в России). Consilium medicum. 2015;10:61-66.Inami T, Kataoka M, Shimura N et al. Pulmonary edema predictive scoring index (PEPSI), a new indexto predict risk of reperfusion pulmonary edema and improvement of hemodynamicsin percutaneous transluminal pulmonary angioplasty. JACC Cardiovasc Interv. 2013;6:725-736. doi:10.1016/j.jcin.2013.03.009