Terapevticheskii arkhiv

Терапевтический архив

0040-36602309-5342

LLC Obyedinennaya Redaktsiya

32014

Editorial article

Передовая статья

Short Communication

Incomplete thrombotic microangiopathy as a variant of hemolytic-uremic syndrome

Неполная тромботическая микроангиопатия как вариант течения атипичного гемолитико-уремического синдрома

Kozlovskaya

N L

Козловская

Н Л

Chebotareva

N V

Чеботарева

Н В

Nikogosova

A D

Никогосова

А Д

Demyanova

K A

Демьянова

К А

Varshavsky

V A

Варшавский

В А

Roshchupkina

S V

Рощупкина

С В

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

15062016

886

VOL 88, NO6 ()

ТОМ 88, №6 (2016)

777910042020

2016

Consilium Medicum

ООО "Консилиум Медикум"

https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0

https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/32014

The described case illustrates difficulties in diagnosing atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) in incomplete thrombotic microangiopathy (TMA) in the absence of thrombocytopenia, one of the signs of the classic triad of aHUS, which has resulted in the delayed verification of its diagnosis and in progressive kidney injury. The paper discusses the need to carry out kidney biopsy and to include sHUS in both the presence of a complete set of symptoms of this disease and in the absence of one of them into a range of diagnostic search.

Аннотация Представленное наблюдение иллюстрирует трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома (АГУС) при «неполной» форме тромботической микроангиопатии (ТМА) — в отсутствие тромбоцитопении, одного из признаков классической триады АГУС, что привело к отсроченной верификации диагноза и прогрессирующему поражению почек. Обсуждается необходимость проведения биопсии почки и включения в круг диагностического поиска АГУС как при наличии полного набора симптомов этого заболевания, так и в отсутствие одного из них.

atypical hemolytic-uremic syndromeincomplete thrombotic microangiopathyprogressive renal failure

атипичный гемолитико-уремический синдром«неполная» тромботическая микроангиопатияпрогрессирующая почечная недостаточность

Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Trombotic mocroangiopathy, haemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Kidney Int. 2001;60:831-846.

Noris M, Remuzzi G. Atypical haemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687. doi:10.1056/NEJMra0902814

Kaplan BS, Meyers KE, Schulman SL. The pathogenesis and treatment of hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 1998;9(6):1126-1133. doi:10.5582/irdr.2014.01001.

Ariceta G, Besbas N, Johnson S, Karpman D, Landau D, Licht C, Loirat C, Pecoraro C, Taylor CM, Van de Kar N, Vandewalle J, Zimmerhackl LB. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009;24:687-696. doi:10.1007/s00467-008-0964-1.

Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Macher MA, Niaudet P, Guest G, Boudailliez B, Bouissou F, Deschenes G, Gie S, Tsimaratos M, Fischbach M, Morin D, Nivet H., Alberti C, Loirat C. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18(8):2392-2400. doi:10.1681/ASN.2006080811.

Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, Bienaime F, Dragon-Durey MA, Ngo S. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide french series comparing children and adults. Clin JAm Soc Nephrol. 2013;8:554-562. doi:10.2215/CJN.04760512.

Veyradier A, Obert B, Houllier A, Meyer D, Girma JP. Specific von Willebrand factor — cleaving protease in thrombotic microangiopathies: a study of 111 cases. Blood. 2001;98(6):1765-1772. doi:10.1182/blood.V98.6.1765.

Fakhouri F, Roumenina L, Provot F, Sallee M, Caillard S, Couzi L, Essig M, Ribes D, Dragon-Durey MA, Bridoux F, Rondeau E, Frémeaux-Bacchi V. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J Am Soc Nephrol. 2010;21:859-867. doi:10.1681/ASN.2009070706.

De Serres SA, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria. Nephrol Dial Transplant. 2009;24:1048-1050. doi:10.1093/ndt/gfn687.

10.

Sallee M, Ismail K, Fakhouri F, Vacher-Coponat H, Moussi-Frances J, Fremaux-Bacchi V, Burtey S. Thrombocytopenia is not mandatory to diagnose haemolytic and uremic syndrome. BMC Nephrology. 2013;14(3):1471-2369. doi:10.1186/1471-2369-14-3.

11.

Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Кузнецов Д.В., Кучиева А.М., Боброва Л.А., Столяревич Е.С. «Субклиническая» тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме: единичный случай или закономерность? Нефрология и диализ. 2014;16(2):280-287.