AIM: To study the somatic status of patients with varying degrees of hemophilia, the mechanisms of comorbidity from the results of studies of systemic microcirculation (MC), body composition, and key metabolic parameters/MATERIAL AND METHODS: One hundred and twenty hemophilia patients were examined. The authors studied their viscera; MC by laser Doppler flowmetry; body composition parameters by bioelectrical impedance; and blood cholesterol, albumin, and iron levels/RESULTS: The incidence of chronic diseases of the kidney, digestive system, and myocardium (from electrocardiographic findings), and liver was found to be proportional to the severity of hemophilia. The number of diseases per patient with mild, moderate, or severe hemophilia was 1.0±0.02, 1.5±0.02, and 2.5±0.03, respectively. Four and two systems were ascertained to be commonly affected in patients with severe and mild hemophilia, respectively. The investigators studied the comorbidity mechanisms that included changed systemic MC; a decreased perfusion associated with excess fat mass; evolving iron-deficiency; anemia; protein and mineral deficiencies; and a tendency to lower blood cholesterol levels, which reflected energoplastic wastes in hemophilia patients/CONCLUSION: The detection of comorbidity and mechanisms of its development in hemophilia makes it possible to improve the prevention of hemorrhage and visceral pathology in these patients and their quality of life.
Резюме. Цель исследования. Изучить соматический статус больных гемофилией разной степени тяжести, механизмы развития сочетанной патологии по результатам исследования общей микроциркуляции (МЦ), компонентного состава тела и ключевых параметров метаболизма. Материалы и методы. Обследовали 120 больных гемофилией. Провели исследование состояния внутренних органов, МЦ методом лазерной допплеровской флоуметрии, компонентного состава тела методом биоимпедансометрии, содержания в крови холестерина, альбумина, железа. Результаты. Установлено, что частота хронических заболеваний почек, пищеварительной системы, миокарда (по данным электрокардиографии), печени пропорциональна степени тяжести гемофилии. Число заболеваний у 1 больного при тяжелой гемофилии составило 2,5±0,03, при средней тяжести - 1,5±0,02, при легкой - 1,0±0,02. У больных с тяжелой гемофилией частым оказалось сочетание болезней 4 систем, при легкой гемофилии - 2. Изучены механизмы формирования сочетанной патологии у больных гемофилией, к которым относится изменение общей МЦ, снижение перфузии, связанное с избытком жировой массы; развитие железодефицитного состояния, анемии; недостаток белка, минеральных веществ в организме пациентов, тенденция к снижению уровня холестерина в крови, что отражает энергопластический дефицит в организме больных гемофилией. Заключение. Выявление сопутствующей патологии и механизмов ее формирования при гемофилии позволяет совершенствовать профилактику кровотечений, развития висцеральной патологии у таких больных и улучшать качество их жизни.