Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya31323Editorial articleПередовая статьяResearch ArticleSuccessful use of vemurafenib in a patient with resistant hairy cell leukemiaУспешное применение вемурафениба у больного с резистентной формой волосатоклеточного лейкозаUrnovaE SУрноваЕ СEurnova@mail.ruAl'-RadiL SАль-РадиЛ СKuz'minaL AКузьминаЛ АKariakinaA AКарякинаА АKovriginaA MКовригинаА МDvirnykV NДвирныкВ НIakutikI AЯкутикИ АSudarikovA BСудариковА БParovichnikovaE NПаровичниковаЕ НSavchenkoV GСавченкоВ ГГематологический научный центр Минздрава России, Москва15072013857VOL 85, NO7 ()ТОМ 85, №7 (2013)767810042020Copyright ©; 2013, Consilium MedicumCopyright ©; 2013, ООО "Консилиум Медикум"2013Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31323

The paper describes a case of a patient with refractory hairy cell leukemia. In spite of the absence of CD25 expression, the disease was classified as a classical form according to the WHO classification (2008), as also confirmed by the detection of BRAFV600E mutation. The disease was characterized by resistance to all lines of therapy (interferon-α, splenectomy, cladribin). Clinical and hematological remission was achieved within 2 months of administration of the BRAF kinase inhibitor vemurafenib.

Аннотация. Представлено наблюдение за пациентом с рефрактерным течением волосатоклеточного лейкоза. Несмотря на отсутствие экспрессии СD25, в соответствии с классификацией ВОЗ (2008) заболевание отнесено к классической форме, что также подтверждено выявлением мутации BRAFV600E. Течение заболевания характеризовалось резистентностью к терапии всех линий (интерферон-α, спленэктомия, кладрибин). В результате применения ингибитора BRAF-киназы вемурафениба в течение 2 мес достигнута клинико-гематологическая ремиссия заболевания.

hairy cell leukemiaresistant formvemurafenibволосатоклеточный лейкозрезистентная формавемурафенибАль-Ради Л.С., Пивник А.В. Особенности течения и современная тактика терапии волосатоклеточного лейкоза. Клин онкогематол 2009; 2: 111-120.Аль-Ради Л.С., Пивник А.В., Зингерман Б.В., Кравченко С.К. Лечение рецидивов волосатоклеточного лейкоза. Тер арх 2012; 7: 4-9.Волкова М.А. Волосатоклеточный лейкоз. В кн: Клиническая онкогематология. Руководство для врачей, 2-е изд. Под ред. М.А. Волкова М: Медицина 2007: 396-410.Catovsky D., O'Brien M., Melo J.V. et al. Hairy cell leukemia (HCL) variant: an intermediate disease between HCL and B prolymphocytic leukemia. Semin Oncol 1984; 11: 362-369.Matutes E., Morilla R., Owusu-Ankomah K. et al. The immunophenotype of hairy cell leukemia (HCL). Proposal for a scoring system to distinguish HCL from B-cell disorders with hairy or villous lymphocytes. Leukemia & Lymphoma 1994; 14 suppl 1: 57-61.Bouroncle B., Wiseman B., Doan C. Leukemic reticuloendotheliosis. Blood 1958; 13: 609-630.Matutes E., Wotherspoon A., Catovsky D. The variant form of hairy-cell leukaemia. In Best Pract & Res Clin Haematol 2003; 16 (1): 41-56.Tiacci E., Trifonov V., Schiavoni G. et al. BRAF Mutations in Hairy-Cell Leukemia. N Engl J Med 2011; 364: 2305-2315.Dicker F., Eder C., Jeromin S. et al. BRAFV600E negative hairy cell leukemia is rare and not associated with specific IGHV rearrangements or a specific IGHV mutation status. Haematologica 2012; 97: e-Supplement 1: 377.Thompson J. Past and present role of interferon in hairy cell leukemia. In: Advances in Blood Disorders series. M.S. Tallman, A. Pulliack (eds.) V. 5. Harwood academic Publishers 2000: 127-139.Rai K., Davey F., Peterson B. et al. Recobinant α-2b interferon in therapy of previously untreated hairy cell leukemia long-term follow-up results of study by Cancerand Leukemia Group B. Leukemia 1995; 9: 116-120.Shahid A., Kanti R. Interferon in the treatment of hairy-cell leukemia. In Best Pract & Res Clin Haematol 2003; 16 (1): 69-81.Else M., Dearden C., Matutes E. et al. Long-term follow-up of 233 patients with hairy cell leukaemia, treated initially with pentostatin or cladribine, at a median of 16 years from diagnosis. Br J Haematol 2009; 145: 733-740.Saven A., Burian C., Koziol J.A., Piro L.D. Long-term follow-up of patients with hairy cell leukemia after cladribine treatment. Blood 1998; 92: 1918-1926.Dearden C.E., Matutes E., Hilditch B.L. et al. Long-term follow-up of patients with hairy cell leukaemia after treatment with pentostatin or claridribine. Br J Haematol 1999; 106: 515-519.Dietrich S., Glimm H., Andrulis M. et al. BRAF Inhibition in Refractory Hairy-Cell Leukemia N Engl J Med 2012; 366: 21.Peyrade F., Re D., Ginet C. et al. Low-dose vemurafenb indused complete remission incase of hairy-cell leukemia with a V600E mutation. Haemotologica 2013; 98 (2): е20-е22.Follows G.A., Smis H., Bloxham D.M. et. al. Rapid response of bialetic BRAF V600E mutated hairy cell leukaemia to low dose vemurafenib. Br J Haematol 2013; 161 (1): 150-153.