Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya31213Editorial articleПередовая статьяResearch ArticleThe clinical features of cystic fibrosis in adult patients with carbohydrate metabolic disturbancesКлинические особенности течения муковисцидоза у взрослых больных с нарушением углеводного обменаSamoĭlenkoV AСамойленкоВ Аsamoilenkov@mail.ruKrasovskiĭS AКрасовскийС Аsa_krasovsky@mail.ruMarchenkovIa VМарченковЯ Вjuroslav@mail.ruChikinaS IuЧикинаС Юsvch@list.ruBabadzhanovaG IuБабаджановаГ Юbabadjanova@rambler.ruNagornyĭA BНагорныйА Бalnagor@mail.ruChuchalinA GЧучалинА Гpulmo_fmba@mail.ruНИИ пульмонологии ФМБА России, Москва15032013853VOL 85, NO3 ()ТОМ 85, №3 (2013)323710042020Copyright ©; 2013, Consilium MedicumCopyright ©; 2013, ООО "Консилиум Медикум"2013Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31213

AIM: To investigate the clinical features of cystic fibrosis (CF) in adult patients with carbohydrate metabolic disturbances (CMD). Material and methods. CF was diagnosed on the basis of its clinical picture and a positive sweat test, and/or genetic study. Clinical, anthropometric, functional, microbiological data were compared with the results of imaging diagnosis in CF patients with and without CMD/RESULTS: The data of 350 patients were retrospectively analyzed. An oral glucose tolerance test was randomly performed in 154 CF patients without CMD. There was normal carbohydrate metabolism in 92 (59.7%) patients with CF, impaired glucose tolerance (IGT) in 44 (28.6%), CF-dependent diabetes mellitus (CFDDM) in 18 (11.7%). The latter had been previously diagnosed in 37 (10.6%) other patients with CF. Three groups of patients were formed: 1) 92 patients without CMD; 2) 44 with IGT, and 3) 55 with CFDDM. The patients with CFDDM had lower stature, weight, and lung function, significantly more common bronchiectases, a lower Staphylococcus aureus colonization with a tendency toward a higher Burkholderia cepacia colonization than those without CMD. As compared with the patients without CMD, those with this disorder were found to have a high rate of severe mutations; mild mutations were absent in the patients with CFDDM/CONCLUSION: CMD in CF is characterized by its high rates and latent course. The patients with CMD have retarded physical development, more pronounced morphofunctional disorders in the bronchopulmonary system, lower lung functional parameters, and more aggressive sputum microbial composition.

Резюме. Цель исследования. Изучение клинических особенностей течения муковисцидоза (МВ) у взрослых больных с нарушениями углеводного обмена (НУО). Материалы и методы. Диагноз МВ устанавливали на основании клинической картины и положительного потового теста и/или генетического исследования. Сравнивали клинико-антропометрические, функциональные, микробиологические данные и результаты, полученные с помощью визуализирующей диагностики, у больных МВ с НУО и без таковых. Результаты. Ретроспективно проанализированы данные 350 пациентов. Методом случайной выборки 154 пациентам с МВ без НУО проведен пероральный тест на толерантность к глюкозе (ПТТГ). В результате нормальный углеводный обмен выявлен у 92 (59,7%) больных МВ, нарушение толерантности к глюкозе (НТГ) - у 44 (28,6%), сахарный диабет, зависимый от МВ (СД-МЗ) - у 18 (11,7%). СД-МЗ еще у 37 (10,6%) больных МВ диагностирован ранее. Сформированы 3 группы пациентов: 92 без НУО, 44 с НТГ и 55 с СД-МЗ. По сравнению с больными без НУО у больных СД-МЗ имелись более низкие рост, масса тела и функция легких, достоверно более распространенные бронхоэктазы, меньшая колонизация Staphylococcus aureus с тенденцией к более высокой колонизации Burkholderia cepacia. По сравнению с группой больных без НУО у пациентов с НУО выявлена высокая частота "тяжелых" мутаций; у больных СД-МЗ "мягкие" мутации отсутствовали. Заключение. НУО при МВ характеризуются высокой частотой и латентным течением. У больных МВ с НУО замедлено физическое развитие, в большей степени выражены морфофункциональные нарушения бронхолегочной системы, снижены показатели функции легких, отмечается более агрессивный микробный состав мокроты.

cystic fibrosisdiabetes mellituscarbohydrate metabolic disturbancescystic fibrosis-dependent diabetes mellitusмуковисцидозсахарный диабетнарушения углеводного обменасахарный диабетзависимый от муковисцидозаКапранов Н.И. Муковисцидоз: медико-социальное значение, диагностика, возможности терапии. Врач 2006; 4: 12-16.Чучалин А.Г., Воронина Л.М., Кронина Л.А., Самсонова М.В. Муковисцидоз у взрослых: этиология, патогенез, перспективы лечения. Пульмонология 1994; 3: 17-22.Godbout A., Hammana I., Potvin S. et al. No relationship between mean plasma glucose and glycated haemoglobin in patients with cystic fibrosis-related diabetes. Diabetes Metab 2008; 34 (6 Pt 1): 568-573.Tierney S., Webb K., Jones A. et al. Living with cystic fibrosis-related diabetes or type 1 diabetes mellitus: a comparative study exploring health-related quality of life and patients' reported experiences of hypoglycaemia. Chronic Illn 2008; 4 (4): 278-288.Fischman D., Nookala V.K. Cystic fibrosis-related diabetes mellitus: etiology, evaluation, and management. Endocr Pract 2008; 14 (9): 1169-1179.Латышев О.Ю. Нарушения углеводного обмена при муковисцидозе. Диабет. Образ жизни 2008; 4: 3-5.European Community for Steel and Coal: standardised lung function testing: lung volumes and forced ventilatory flows. Eur Respir J 1993; 6 (suppl. 16): 5-40.Bhalla M., Turcios N., Aponte V. et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiology 1991; 179: 783-788.Santamaria F., Grillo G., Guidi G. et al. Cystic fibrosis: when should high-resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998; 101: 908-913.Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2009. www.cysticfibrosis.caCF Registry Cystic fibrosis Trust. UK CF Registry Annual Data Report 2009. www.cftrust.org.ukCystic fibrosis in Australia 2009. 12th Annual Report from the Australian Cystic Fibrosis Data Registry. www.cysticfibrosisaustralia.org.auCystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2009 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation. USA, Bethesda, Md. 2011: 65.Castellani C., Cuppens H., Macek M. Jr et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J Cystic Fibrosis 2008; 7: 179-196.Moran A., Dunitz J., Nathan B. et al. Cystic fibrosis-related diabetes: current trends in prevalence, incidence, and mortality. Diabetes Care 2009; 32 (9): 1626-1631.