Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya31014Editorial articleПередовая статьяResearch ArticleADULT-ONSET MUCOVISCIDOSIS: LONGER SURVIVAL OF PATIENTS IN MOSCOW AND MOSCOW REGIONМуковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных муко-висцидозом в Москве и Московской областиKrasovskyS AКрасовскийСтанислав Александрович

науч. сотр. лаб. муковисцидоза

sa_krasovsky@mail.ruAmelinaE LАмелинаЕлена Львовна

канд. мед. наук, зав. лаб. муковисцидоза

eamelina@mail.ruChernyakA VЧернякАлександр Владимирович

канд. мед. наук, зав. лаб. функциональных и ультразвуковых методов исследования

NikonovaV SНиконоваВиктория Сергеевна

науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

nikonovavs@mail.ruVoronkovaA YuВоронковаАнна Юрьевна

канд. мед. наук, врач-педиатр

voronkova111@yandex.ruKashirskayaN YuКаширскаяНаталия Юрьевна

д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

kashirskayanj@mail.ruKapranovN IКапрановНиколай Иванович

д-р мед. наук, проф., рук. научно-клинического отд. муковисцидоза

nikolay.i.kapranov@gmail.comChistyakovaV PЧистяковаВера Петровна

мл. науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

verikin@yandex.ruSamoilenkoV AСамойленкоВиктор Александрович

науч. сотр. лаб. муковисцидоза

samoilenkov@mail.ruSemykinS YuСемыкинСергей Юрьевич

канд. мед. наук, зав. отд-нием медицинской генетики

genet@rdkb.ruSimonovaO IСимоноваОльга Игоревна

д-р мед. наук, зав. отд-нием пульмонологии и аллергологии

oisimonova@mail.ruPetrovaN VПетроваНика Валентиновна

д-р мед. наук, науч. сотр. лаб. генетической эпидемиологии

npetrova63@mail.ruGorinovaYu VГориноваЮлия Викторовна

канд. мед. наук, науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

ygorinova@yandex.ruChuchalinA GЧучалинАлександр Григорьевич

д-р мед. наук, проф., акад РАМН, дир. НИИ пульмонологии

chuchalin@inbox.ruResearch Institute of PulmonologyФГУ НИИ пульмонологии ФМБА РоссииResearch Institute of PulmonologyНКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМНMedicogenetic Research Center of RAMSНКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМНResearch Center for Children’s Health of RAMSУРАМН Научный центр здоровья детей РАМНRussian Children’s HospitalРДКБ Росздрава15032012843NO3 (2012)ТОМ 84, №3 (2012)545810042020Copyright ©; 2012, Consilium MedicumCopyright ©; 2012, ООО "Консилиум Медикум"2012Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31014

Aim. To estimate survival median and its changes, number of patients over 18 years of age for 1991—2000 and 2001-2010 for 20-year period (1991-2010), to elucidate factors affecting survival for 2001—2010 in mucoviscidosis children living in Moscow and Moscow Region and treated outpatiently in specialized medical centers. Material and methods. Case records were analysed for mucoviscidosis patients registered in specialized clinics of Moscow on 01.01.01 and 01.01.11. Survival was assessed with Kaplan-Mеier curve. Results. Survival medians for 1991 — 2000 and 2001 — 2010 was 25.7 and 35.1 years, respectively. In the group of mucoviscidosis patients with Staphylococcus aureus infection survival was significantly higher than in those infected with gram-negative microflora. Longer survival was reported in patients with "soft" mutation (p = 0.06927). Conclusion. The survival median for mucoviscidosis patients for 2001-2010 was 35.1 years. The percentage of adult patients in the last decade significantly rose from 19.5 to 32%. Gram-negative microflora significantly reduces survival, while "soft" mutation prolongs survival. Creation of National Register will specify survival of mucoviscidosis patients in all regions of the Russian Federation.

Цель исследования. У живущих в Москве и Московской области детей, больных муковисцидозом (МВ) и получающих амбулаторное лечение в условиях специализированных центров, оценить медиану выживаемости и ее динамику за 20-летний период (с 1991 по 2010 г.), выявить долю пациентов старше 18 лет за 1991—2000 и 2001—2010 гг. и определить факторы, влияющие на выживаемость за период 2001—2010 г. Материалы и методы. Проанализировали амбулаторные карты пациентов, состоящих на учете в московских центрах МВ на 01.01.01 и 01.01.11. Выживаемость оценивали с помощью кривой Каплана—Майера. Результаты. Медиана выживаемости за 1991—2000 и 2001—2010 гг. составила 25,7 и 35,1 года соответственно. В группе больных МВ, инфицированных Staphylococcus aureus, выживаемость достоверно выше, чем у больных, инфицированных грамотрицательной микрофлорой. Отмечается тенденция к увеличению выживаемости при наличии "мягкой" мутации (p = 0,06927). Заключение. Медиана выживаемости больных МВ за 2001—2010 г. составила 35,1 года. Доля взрослых больных за последнее десятилетие достоверно возросла — с 19,5 до 32%. Инфицирование грамотрицательной микрофлорой достоверно снижает выживаемость, в то время как наличие "мягкой" мутации благоприятно влияет на нее. Создание и ведение национального регистра позволит уточнить выживаемость больных МВ в пределах всей страны.

mucoviscidosissurvival"soft" mutationgram-negative microfloraMoscow and Moscow Regionмуковисцидозвыживаемость"мягкая" мутацияграмотрицательная микрофлораМосква и Московская областьCystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2009. Annual report, Cystic Fibrosis Foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.UK CF Registry. Annual data report 2008. Cystic fibrosis trust; 2009. www.oftrust.org.uk.Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2008. www.cysticfibrosis.ca.Dodge J. A., Lewis P. A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947—2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522—526.Амелина Е. Л. Муковисцидоз взрослых: тактика амбулаторного ведения, выживаемость и качество жизни: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М.; 2000.Амелина Е. Л., Черняк А. В., Черняев А. Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61—64.Черменский А. Г., Гембицкая Т. Е., Орлов А. В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000— 2008 гг. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 85—86.Пятеркина О. Г., Шагиахметова Д. С., Храмова Л. В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Материалы X юбилейного нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2011 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Ярославль; 2011. 66—67.Чепурная М. М., Ягубянц Е. Т., Белан Г. П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 81—85.Чикунов В. В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Красноярск; 2008Ашерова И. К., Тараканова В. В., Ганичева Н. П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 28—35.Романенко Н. И., Кондюрина Е. Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 132—133.Девайкина М. Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Екатеринбург; 2005.Воронкова А. Ю., Шмарина Г. В., Дубовик Л. Г. и др.Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; Прил. по муковисцидозу: 25—29.Shah P. L., Convey S. P., Scott S. F. et al. Respiration 2001; 68: 160—164.Chuchalin A., Amelina E., Bianco F. Tobramycin for inhalation in cystic fibrosis: Beyond respiratory improvements. Pulm. Pharmacol. Ther. 2009; 22 (6): 5260—5732.