Terapevticheskii arkhiv

Терапевтический архив

0040-36602309-5342

LLC Obyedinennaya Redaktsiya

30980

Editorial article

Передовая статья

Successful treatment of massive thrombosis of the vena cava inferior with nephrоtic syndrome and chronic bilateral pulmonary artery thromboembolism in a patient with genetic thrombophilia

Успешное лечение массивного тромбоза нижней полой вены с нефротическим синдромом и хронической двусторонней тромбоэмболией легочной артерии у пациента с генетической тромбофилией

Blagova

Ol'ga Vladimirovna

Благова

Ольга Владимировна

канд. мед. наук, доц. каф. факультетской терапии № 1 лечебного фак. ГОУ ВПО Первого МГМУ им. И. М. Сеченова МЗиСР РФ, тел.: 8-499-248-62-22; ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

blagova@mail.ru

Dzemeshkevich

S L

Дземешкевич

С Л

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

Kozlovskaya

N L

Козловская

Н Л

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Nedostup

A V

Недоступ

А В

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Sarkisova

N D

Саркисова

Н Д

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Frolova

Yu V

Фролова

Ю В

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

Raskin

V V

Раскин

В В

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

Dzemeshkevich

A S

Дземешкевич

А С

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

Abugov

S A

Абугов

С А

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

Skipenko

O G

Скипенко

О Г

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

Shilov

E M

Шилов

Е М

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Sedov

V P

Седов

В П

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Gagarina

N V

Гагарина

Н В

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Sinitsyn

V E

Синицын

В Е

ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Mershina

E A

Мершина

Е А

ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Volkova

E Yu

Волкова

Е Ю

МУЗ Дубненская городская больница

Blagova

O V

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

Dzemeshkevich

S L

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Kozlovskaya

N L

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

Nedostup

A V

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

Sarkisova

N D

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

Frolova

Yu V

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Raskin

V V

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Dzemeshkevich

A S

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Abugov

S A

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Skipenko

O G

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Shilov

E M

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

Sedov

V P

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

Gagarina

N V

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Sinitsyn

V E

Treatment and Rehabilitation Center, Moscow

Mershina

E A

Treatment and Rehabilitation Center, Moscow

Volkova

E Yu

Municipal hospital, Dubna

ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова

Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН

ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития России, Москва

МУЗ Дубненская городская больница

I.M. Sechenov Moscow Medical University, Moscow

B.V. Petrovsky Russian Research Surgical Center, Moscow

Treatment and Rehabilitation Center, Moscow

Municipal hospital, Dubna

15012012

841

NO1 (2012)

ТОМ 84, №1 (2012)

414710042020

2012

Consilium Medicum

ООО "Консилиум Медикум"

https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0

https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/30980

A case is reported of a 23-year-old male patient who developed, after severe blunt injury of the lumbar region, massive thrombosis of the vena cava inferior (VCI), both renal veins, bilateral pulmonary artery thromboembolism (PATE), nephrоtic syndrome (NS). In spite of anticoagulant therapy, the condition of the patient progressively aggravated for 1.5 year: thrombosis involved the ileac and femoral arteries on the right, thrombus floated in the right atrium with PATE recurrent episodes, pulmonary hypertension reached 120 mm Hg with formation of decompensated cor pulmonale, proteinuria and hypoalbuminemia deteriorated, anasarca edema developed. Multigenic thrombophilia was diagnosed (1 homozygous and 5 heterozygous mutations). A radical one-stage operation was successful: thromboectomy from the VCI, right ileac and left renal veins, thrombendarterectomy from the pulmonary arteries, suture of the interatrial septum defect, installation of cava-filter. After the operation pulmonary pressure lowered to 40-45 mm Hg, right heart volume normalized, immunosuppressive therapy with prednisolone and cyclosporine led to nephropathy remission. The discussion covers mechanisms and factors (including genetic) of thrombosis progression, correlations between intravascular thrombosis, NS and chronic glomerulonephritis (possible NS development due to bilateral thrombosis of the renal veins and nephropathy role in thrombosis progression), approaches to conservative and surgical treatment of such patients. Global experience in conduction of pulmonary thrombendarterectomy and thrombectomy from VCI is reviewed (one-stage operations were not described earlier).

Клиницистам разных специальностей все чаще приходится сталкиваться с "необъяснимыми" тромбозами различной локализации, нередко у молодых пациентов, что в значительной степени обусловлено накоплением в популяции протромбогенных мутаций. Определение причин и механизмов тромбоза, а также выбор тактики лечения конкретного пациента могут создавать значительные трудности. В представленном случае у пациента 23 лет после тяжелой тупой травмы поясницы развились массивный тромбоз нижней полой вены (НПВ), обеих почечных вен, двусторонняя тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), выявлен нефротический синдром (НС). Несмотря на антикоагулянтную терапию, в течение 1,5 года отмечалось прогрессирующее ухудшение состояния: распространение тромбоза на подвздошную и бедренную артерии справа, флотация тромба в полости правого предсердия с повторными эпизодами ТЭЛА, легочной гипертонией до 120 мм рт. ст. и формированием декомпенсированного легочного сердца, нарастание протеинурии и гипоальбуминемии, отечный синдром степени анасарки. Выявлена мультигенная тромбофилия (1 гомозиготная и 5 гетерозиготных мутаций). Успешно выполнена радикальная одномоментная операция: тромбэктомия из НПВ, правой подвздошной и левой почечной вен, тромбэндартерэктомия из легочных артерий, ушивание дефекта межпредсердной перегородки, установка кава-фильтра. Легочное давление снизилось до 40-45 мм рт. ст., отмечена быстрая нормализация объема правых камер сердца. В результате иммуносупрессивной терапии преднизолоном и циклоспорином достигнута ремиссия нефропатии. В статье обсуждаются механизмы и факторы (в том числе генетические) прогрессирования тромбоза, взаимосвязь внутрисосудистого тромбоза, НС и хронического гломерулонефрита (возможность развития НС вследствие двустороннего тромбоза почечных вен и роль нефропатии в прогрессировании тромбоза), подходы к консервативному и хирургическому лечению подобных пациентов, приводится обзор мирового опыта по выполнению легочной тромбэндартерэктомии и тромбэктомии из НПВ (одномоментные операции ранее не описаны).

vena cava inferior thrombosisbilateral thrombosis of the renal arterieschronic bilateral PATEmultigenic thrombophilianephrotic syndromemembraneous glomerulonephritispulmonary thrombendarterectomythrombectomy from the vena cava inferioranticoagulantimmunosuppressive therapy

тромбоз нижней полой веныдвусторонний тромбоз почечных артерийхроническая двусторонняя ТЭЛАмультигенная тромбофилиянефротический синдроммембранозный гломерулонефритлегочная тромбэндартерэктомиятромбэктомия из нижней полой веныантикоагулянтнаяиммуносупрессивная терапия

Tsuji Y., Goto A., Hara I. et al. Renal cell carcinoma with extension of tumor thrombus into the vena cava: surgical strategy and prognosis. J. Vasc. Surg. 2001; 33 (4): 789-796.

Lin H. H., Hsieh C. B., Chu H. C. et al. Acute pulmonary embolism as the first manifestation of hepatocellular carcinoma complicated with tumor thrombi in the inferior vena cava: surgery or not? Dig. Dis. Sci. 2007; 52 (6): 1554-1557.

Ohta H., Hachiya T. A case of inferior vena cava thrombosis and pulmonary embolism secondary to acute exacerbation of chronic pancreatitis: a rare finding in radionuclide venography. Ann. Nucl. Med. 2002; 16 (2): 147-149.

Ohno A., Hayashida K., Matsuo H., Nishimura T. Inferior vena cava occlusion with pulmonary embolism because of complications due to ruptured abdominal aneurysm demonstrated by radionuclide venography. Clin. Nucl. Med. 1995; 20 (5): 436-439.

Chikaraishi T., Kobayashi S., Harada H. et al. Idiopathic and spontaneously regressing thrombus in right renal vein and inferior vena cava. Int. J. Urol. 1997; 4 (1): 83-85.

Cagnoli L., Viglietta G., Madia G. et al. Acute bilateral renal vein thrombosis superimposed on calcified thrombus of the inferior vena cava in a patient with membranous lupus nephritis. Nephrol. Dial. Transplant. 1990; 5 (Suppl. 1): 71-74.

Takeuchi M., Maruyama K., Nakamura M. et al. Posttraumatic inferior vena cava thrombosis: case report and review of the literature. J. Trauma 1995; 39 (3): 605-608.

Kimoto T., Kohno H., Uchida M. et al. Inferior vena cava thrombosis after traumatic liver injury. HPB Surg. 1998; 11 (2): 111-116.

Ushijima T., Yachi T., Nishida Y. Successful surgical treatment of chronic inferior vena cava thrombosis following blunt trauma. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 55 (6): 255-258.

10.

Orth S. R., Ritz E. The nephrotic syndrome. N. Engl. J. Med. 1998; 338: 1202-1211.

11.

Llach F. Hypercoagulability, renal vein thrombosis and other thrombotic complications of nephrotic syndrome. Kidney Int. 1985; 28: 429-436.

12.

Crew R. J., Radhakrishnan S., Appel G. Complications of nephrotic syndrome and their treatment. Clin. Nephrol. 2004; 62: 245-251.

13.

Pollak V. E., Weiss M. A. Renal vein thrombosis. In: Tisher C. C., Brenner B. M., eds. Renal pathology with clinical and functional correlations. Philadelphia: J. B. Lippincott Comp.; 1994; vol. 2: ch. 37, 1185-1200.

14.

Bellomo R., Atkins R. C. Membranous nephropathy and thromboembolism: Is prophylactic anticoagulation warranted? Nephron 1993; 6 (3): 249-254.

15.

Rabelink T. J., Zwaginga J. J., Koomans H. F. et al. Thrombosis and hemostasis in renal disease. Kidney Int. 1994; 46: 287-296.

16.

Robert A., Olmer M., Sampol J. et al. Clinical correlation between hypercoagulability and thromboembolic phenomena. Kidney Int. 1994; 45: 578-585.

17.

Mahmoodi B. K., Ten Kate M. K., Waanders F. et al. High absolute risks and predictors of venous and arterial thromboembolic events in patients with nephrotic syndrome. Results from a large retrospective cohort study. Circulation 2008; 117: 224-230.

18.

Roubey R. A. S. Mechanisms of autoantibody-mediated thrombosis. Lupus 1998; 7: S114-S119.

19.

Lane D. A., Mannucci P. M., Bauer K. A. et al. Inherited thrombophilia. Part I. Thromb. Haemost. 1996; 76: 651-662.

20.

Bertina R. M. Genetic approach to thrombophilia. Thromb. Haemost. 2001; 86: 92-99.

21.

Laville M., Aguilera D., Maillet P. J. et al. The prognosis of renal vein thrombosis: a re-evaluation of 27 cases. Nephrol. Dial. Transplant. 1988; 3 (3): 247-256.

22.

Wack C., Wölfle K. D., Loeprecht H. Early and late results of transperitoneal thrombectomy in thrombosis of the inferior vena cava. Zbl. Chir. 2001; 126 (6): 456-460.

23.

Mayzlik J., Procházka V., Michalský R., Docekal B. Surgical treatment of post-traumatic thrombosis of the inferior vena cava. Rozhl. Chir. 1992; 71 (1): 43-46.

24.

Funami M., Takaba T., Tanaka H. et al. Treatment of renal vein thrombosis associated with nephrotic syndrome. Nippon Geka Gakkai Zasshi 1988; 89 (6): 952-956.

25.

Thompson C. S., Cohen M. J., Wesley J. M. Endovascular treatment of obliterative hepatocavopathy with inferior vena cava occlusion and renal vein thrombosis. J. Vasc. Surg. 2006; 44 (1): 206-209.

26.

Thistlethwaite P. A., Kaneko K., Modoni M. M., Jamieson S. W. Technique and outcomes of pulmonary endarterectomy surgery. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 14 (5): 274-282.

27.

Krüger T., Mustafi M., Nadalin S., Aebert H. Vena cava sarcoma with tumor embolus in the pulmonary artery: surgical treatment. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (2): 642-644.

28.

Ohwada S., Ishikawa S., Kawashima Y. et al. Intraoperative massive pulmonary tumor embolism from clear cell sarcoma in the retroperitoneum: successful treatment using cardiopulmonary bypass. Hepatogastroenterology 2004; 51 (58): 987-989.