канд. мед. наук, ст. науч. сотр., отд-ние химиотерапии лейкозов и патологии эритрона; ГУ Гематологический научный центр РАМН
проф., рук. отд-ния химиотерапии лейкозов и патологии эритрона; ГУ Гематологический научный центр РАМН
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд-ние ХТЛ; ГУ Гематологический научный центр РАМН
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., патолого-анатомическое отд-ние; ГУ Гематологический научный центр РАМН
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., патолого-анатомическое отд-ние; ГУ Гематологический научный центр РАМН
проф., рук. патолого-анатомического отд-ния; ГУ Гематологический научный центр РАМН
канд. мед. наук, рук. отд-ния генной инженерии; ГУ Гематологический научный центр РАМН
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences
Aim. To define an association of bone marrow microvessel density (MVD) with histological properties (the magnitude of fibrosis and quantification of megakaryocytes (MGKC)) in patients with Ph-negative chronic myeloproliferative diseases (CMPD). Subjects and methods. MVD was analyzed in 93 patients with different forms of CMPD, by estimating histological parameters. True polycythemia (TP) was present in 28 patients; 20 patients had essential thrombocythemia (ET), 36 had subleukemic myelosis, out them 6 were in a prefibrotic stage, and 9 with diagnosed post-TP(ET) myelofibrosis. The grade of myelofibrosis was estimated from the degree of bone marrow fibrosis as 0, 1, 2, and 3 and the clusters of MGKC were in accordance with degrees: 0, 1, and 2. MVD was studied from the absolute number of CD34-positive vascular structures. Results. In patients with TP, fibrosis was defined as grade 0 and 1 in 23 (82%) and 5 (18%) cases, respectively. The content of reticulin fiber was in the normal range in 19 (95%) of the 20 patients with ET. The clusters of MGKC of grades 1 and 2 showed an even distribution among patients with ET and those with TP. Fibrosis was absent in all the patients (n = 6) with prefibrotic-stage primary myelofibrosis (PMF). The patients with PMF had high MVD values [6.5 (range 2.8-22)] than those with TP [4.0 (range 1.76-10.2)] or ET [3.7 (range 2-8.5)] and the controls [3.2 (range 2-4.1)] (p < 0.001) confirming that angiogenesis is uninvolved at the onset of disease in patients with ET and those with TP. The patients with prefibrotic-stage PMF had higher values [6.0 (range 4.8-10.6)] than those with ET [3.7 (range 2-8.5)] (p < 0.001). This suggests that angiogenesis is an early sign preceding the development of fibrosis. Conclusion. Bone marrow angiogenesis assessment (from MVD measurements) may be an additional criterion for the diagnosis of disease evolution and an additional criterion between ET and PMF in a prefibrotic stage.
Цель исследования. Определить взаимосвязь плотности микрососудов (ПМС) в костном мозге с гистологическими свойствами (выраженность фиброза и количественная оценка мегакариоцитов) у больных Ph-негативными хроническими миелопролиферативными заболеваниями (ХМПЗ). Материалы и методы. Проведен анализ ПМС у 93 больных с различными формами ХМПЗ с оценкой гистологических параметров. Истинная полицитемия (ИП) была у 28 больных, у 20 больных - эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), у 36 - сублейкемический миелоз, из них 6 в стадии префиброза и 9 с диагностированным пост-ИП(ЭТ) миелофиброзом. Степень миелофиброза оценивали по степеням фиброза костного мозга 0, 1, 2, 3 и кластеры мегакариоцитов (МГКЦ) в соответствии со степенями: 0, 1, 2. Плотность микрососудов исследовали по абсолютному числу положительных по CD34 сосудистых структур. Результаты. Степень фиброза у пациентов с ИП была 0-й в 23 (82%) случаях и 1-й степени в 5 (18%). Из 20 больных с ЭТ содержание ретикулинового волокна было в пределах нормы у 19 (95%). Кластеры МГКЦ 1-й, 2-й степени распределялись равномерно между больными с ЭТ и ИП. У всех пациентов с ПМФ в префиброзной стадии (6 больных) фиброз отсутствовал. У пациентов с ПМФ были выше ПМС - 6,5 (2,8-22), чем у больных с ИП - 4,0 (1,76-10,2), с ЭТ - 3,7 (2-8,5) и в контроле - 3,2 (2-4,1) (p < 0,001), подтверждая, что ангиогенез не вовлечен в дебюте заболевания у больных ЭТ и ИП. У пациентов с ПМФ в префиброзной стадии имелись более высокие ПМС 6,0 (4,8-10,6), чем у пациентов с ЭТ - 3,7 (2-8,5) (p < 0,001). Это позволяет предположить, что ангиогенез - раннее явление, предшествующее развитию фиброза. Заключение. Оценка ангиогенеза костного мозга (по данным измерения ПМС) может быть дополнительным критерием для диагностики эволюции болезни и являться дополнительным диагностическим критерием между ЭТ и ПМФ на префиброзной стадии.