Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya30709Editorial articleПередовая статьяAutologous peripheral hemopoietic cell transplantation in the treatment of AL-amyloidosisАутологичная трансплантация гемопоэтических клеток периферической крови при лечении AL-амилоидозаSmirnovaAnna Gennad'evnaСмирноваАнна Геннадьевна

Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевойканд. мед. наук, зав. консультативно-диагностическим кабинетом; СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

SmirnovAleksey VladimirovichСмирновАлексей Владимирович

кафедра пропедевтики внутренних болезнейНаучно-исследовательский институт нефрологиид-р мед. наук, проф., СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова, каф. пропедевтики внутренних болезней, зав., НИИ нефрологии СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова, дир; СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

TsanderAksel' Rol'fЦандерАксель Рольф

Центр трансплантации костного мозгапроф., дир; Медицинский университет Гамбург-Эппендорф

Afanas'evBoris VladimirovichАфанасьевБорис Владимирович

Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевойкафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологиид-р мед. наук, проф; СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

SmirnovaA GSmirnovA VAfanasyevB VZanderAСПбГМУ им. акад. И. П. ПавловаМедицинский университет Гамбург-Эппендорф151020108210NO10 (2010)ТОМ 82, №10 (2010)616409042020Copyright ©; 2010, Consilium MedicumCopyright ©; 2010, ООО "Консилиум Медикум"2010Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/30709

Aim. To evaluate the efficiency of chemotherapy with standard doses of melfalan and dexamethazone versus autologous peripheral hemopoietic cell transplantation (auto-PHCT) in patients with AL amyloidosis and to reveal poor prognostic factors. Subjects and methods. Of 36 patients diagnosed as having AL-amylodosis, 17 patients underwent auto-PHCT, 11 patients received chemotherapy only; 8 patients died prior to treatment. Results. In patients with AL-amyloidosis after chemotherapy and autotransplantation, 3-year overall survival was 28 and 64%, respectively. Low somatic ECOG status and cardiac lesion were independent poor prognostic factors of the disease. The number of involved organs failed to affect overall survival. Conclusion. Auto-PHCT may be proposed as first-line therapy for patients with AL-amyloidosis who have a somatic ECOG score of 0 to 2 and not more than 3 organs involved. Young patients who have a satisfactory somatic status and no benefit from autotransplantation may undergo auto-PHCT. It is expedient to use average-dose melfalan and dexamethasone when treating patients who are ineligible for high-dose chemotherapy.

Цель исследования. Оценить эффективность химиотерапии стандартными дозами мелфалана и дексаметазона с эффективностью аутологичной трансплантации гемопоэтических клеток периферической крови (ауто-ТГКПК) у больных AL-амилоидозом, выявить факторы неблагоприятного прогноза. Материалы и методы. Из 36 пациентов с диагнозом AL-амилоидоза, 17 была выполнена ауто-ТГКПК, 11 больных получили только химиотерапию, 8 умерли до начала лечения. Результаты. Общая 3-летняя выживаемость больных AL-амилоидозом после химиотерапии и аутотрансплантации составила 28 и 64% соответственно. Независимыми факторами неблагоприятного прогноза заболевания были низкий соматический статус по шкале ECOG и наличие поражения сердца. Количество пораженных органов не влияло на общую выживаемость больных. Заключение. Больным AL-амилоидозом, имеющим соматический статус по шкале ECOG от 0 до 2 баллов и поражение не более 3 органов, ауто-ТГКПК может быть предложена в качестве терапии первой линии. У молодых больных в удовлетворительном соматическом состоянии при отсутствии эффекта от аутотрансплантации возможна ауто-ТГКПК. При лечении пациентов, не являющихся кандидатами на проведение высокодозной химиотерапии, целесообразно использовать средние дозы мелфалана и дексаметазон.

AL-amyloidosistreatmentmelfalanperipheral hemopoietic cell transplantationAL-амилоидозлечениемелфалантрансплантация гемопоэтических клеток периферической кровиТГКПКPalladini G., Merlini G. Current treatment of AL-amyloidosis. Haematologica 2009; 94 (8): 1044-1048.Glenner G. G., Terry W., Harada M. et al. Amyloid fibril proteins: proof of homology with immunoglobulin light chains by sequence analyses. Science 1971; 172 (988): 1150-1151.Kyle R. A., Greipp P. R. Primary systemic amyloidosis: comparison of melphalan and prednisone versus placebo. Blood 1978; 52: 818-827.Skinner M., Anderson J., Simms R. et al. Treatment of 100 patients with primary amyloidosis: a randomized trial of melphalan, prednisone, and colchicine versus colchicine only. Am. J. Med. 1996; 100: 290-298.Kyle R. A., Gertz M. A., Greipp P. R. et al. A trial of three regimen for primary amyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisolone, and melphalan, prednisolone, and colchicine. N. Engl. J. Med. 1997; 336: 1202-1207.Palladini G., Perfetti V., Obici L. et al. Association of melphalan and high-dose dexamethasone is effective and well tolerated in patients with AL (primary) amyloidosis who are ineligible for stem cell transplantation. Blood 2004; 103: 2936-2938.Gertz M. A., Lacy M. Q., Dispenzieri A. et al. Stem cell transplantation for the management of primary systemic amyloidosis. Am. J. Med. 2002; 113: 549-555.Sanchorawala V., Seldin D. C. An overview of high-dose melphalan and stem cell transplantation in the treatment of AL-amyloidosis. Amyloid 2007; 14 (4): 261-269.Skinner M., Sanchorawala V., Seldin D. C. et al. High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL-amyloidosis: an 8-year study. Ann. Intern. Med. 2004; 140: 85-93.Sanchorawala V., Wright D. G., Seldin D. C. et al. High-dose intravenous melphalan and autologous stem-cell transplantation as initial therapy or following two cycles of oral chemotherapy for the treatment of AL-amyloidosis: results of a prospective randomized trial. Bone Marrow Transplant. 2004; 33: 381-388.Schonland S. O., Kröger N. et al. Donor lymphocyte infusions in amyloid light chain amyloidosis: induction of a "graft-versus-plasma cell-dyscrasia effect". Haematologica 2009; 94 (3): 439-441.Dispenzieri A., Lacy M. Q., Zeldenrust S. R. et al. The activity of lenalidomide with or without dexamethasone in patients with primary systemic amyloidosis. Blood 2007; 109: 465-470.Wechalekar A. D., Lachmann H. J., Offer M. et al. Efficacy of bortezomib in systemic AL-amyloidosis with relapsed/refractory clonal disease. Haematologica 2008; 93: 295-298.Wechalekar A. D., Goodman H. J., Lachmann H. J. et al. Safety and efficacy of risk-adapted cyclophosphamide, thalidomide, and dexamethasone in systemic AL-amyloidosis. Blood 2007; 109: 457-464.Palladini G., Russo P., Lavatelli F. et al. Treatment of patients with advanced cardiac AL-amyloidosis with oral melphalan, dexamethasone, and thalidomide. Ann. Hematol. 2009; 88 (4): 347-350.Jaccard A., Moreau P., Leblond V. et al. High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL-amyloidosis. N. Engl. J. Med. 2007; 357 (11): 1083-1093.Gertz M. A., Blood E., Vesole D. H. et al. A multicenter phase 2 trial of stem-cell transplantation for immunoglobulin light-chain amyloidosis (E4A97): an Eastern Cooperative Oncology Group study. Bone Marrow Transplant. 2004; 34: 149-154.