Цель исследования. Определение комплекса параметров, характеризующих трансформацию Т-клеточных опухолей кожи в лимфосаркому, и особенности лечения пациентов в этой стадии процесса. Материалы и методы. Проведены исследования у 57 пациентов с первичными Т-клеточными лимфомами кожи - грибовидный микоз (ГМ) и болезнь Сезари (БС). Из общей группы выделены 12 пациентов с признаками трансформации процесса в лимфосаркому. Изучали клинические, гистологические, молекулярно-биологические и иммунофенотипические параметры. Результаты. Анализ представленных случаев позволил выявить, что трансформация Т-клеточной лимфомы в лимфосаркому наблюдалась в различные сроки от начала заболевания (2-12 лет). У больных ГМ проявления трансформации носили локальный характер, у больных БС трансформация опухолевого клона определялась по появлению признаков омоложения опухолевых клеток в периферической крови. Морфологическим изменениям соответствовали иммуноморфологические параметры прогрессии, самыми значимыми из которых являлись высокий уровень экспрессии маркера пролиферативной активности Ki-67 (10-70 %), увеличение показателей активации (CD25, CD30), и потеря отдельных линейных Т-клеточных маркеров. При лечении лимфосаркомы, развившейся на фоне тлеющего течения ГМ или БС, возможно использование сочетания 2 видов противоопухолевой терапии - интенсивной и поддерживающей - в связи с сосуществованием разных клонов опухоли. Заключение. Уточненный диагноз нозологии из группы Т-клеточных лимфом кожи и ее трансформации в лимфосаркому всегда должен быть основан на сочетании гистологических, иммунофенотипических, молекулярно-биологических и клинических критериев, среди которых большое значение придается маркерам активации и пролиферативной активности.