Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya30393Editorial articleПередовая статьяHigh-dose polychemotherapy of patients with poor-prognosis anaplastic T.0-large cell ALK+ lymphosarcomaВысокодозная полихимиотерапия у больных с прогностически неблагоприятной формой анаплазированной Т/0-крупноклеточной лимфосаркомы АЛК+AitovaLidiya GamilevnaАитоваЛидия Гамилевна

отд. химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии, аспирант, врач-гематолог; ГУ Гематологический научный центр РАМН

l.aitova@mail.ruVinogradovaYuliya EykhenovnaВиноградоваЮлия Ейхеновна

отд. химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии, с.н.с., к.м.н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

jvinogr@blood.ruKaplanskayaIrina BorisovnaКапланскаяИрина Борисовна

патолого-анатомическая лаборатория, вед.н.с., к.м.н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

LutsenkoIrina NikolaevnaЛуценкоИрина Николаевна

отд. ХГЗ и ИТ, с.н.с., к.м.н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

lucenko@blood.ruZvonkovEvgeniy Evgen'evichЗвонковЕвгений Евгеньевич

отд. ХГЗ и ИТ, с.н.с., к.м.н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

zvonkov@blood.ruMomotyukKira SergeevnaМомотюкКира Сергеевна

лаборатория крионоконсервирования костного мозга и биологии стволовых клеток, зав. лабораторией, с.н.с., к.м.н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

kira@blood.ruKravchenkoSergey KirillovichКравченкоСергей Кириллович

отд. ХГЗ и ИТ, науч. руководитель отд., доцент; ГУ Гематологический научный центр РАМН

krav@blood.ruKremenetskayaAleksandra MikhaylovnaКременецкаяАлександра Михайловна

отд. ХГЗ и ИТ, зав. отделением; ГУ Гематологический научный центр РАМН

mtkalexandra@gmail.comVorob'evAndrey IvanovichВоробьевАндрей Иванович

директор, акад. РАМН и РАН; ГУ Гематологический научный центр РАМН

AitovaL GVinogradovaYu EKaplanskayaI BLutsenkoI NZvonkovE EMomotyukK SKravchenkoS KKremenetskayaA MVorobyevA IГУ Гематологический научный центр РАМН15072009817NO7 (2009)ТОМ 81, №7 (2009)535709042020Copyright ©; 2009, Consilium MedicumCopyright ©; 2009, ООО "Консилиум Медикум"2009Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/30393

Aim. To evaluate efficacy of the protocol NHL BFM-90 in the treatment of adult anaplastic large cell lymphosarcoma (ALCL) ALK+ and validity of addition of transplantation of autologous stem hemopoietic cells (ASHC) into first line treatment. Material and methods. We treated 13 patients with stage III-IV ALCL ALK+. The age of the patients ranged from 17 to 44 years (median 26 years). The diagnosis was made using morphological, histological, immunohistochemical methods with application of monoclonal antibodies to CD30, ALK, CD3, CD4, CD8, CD7, CD34, CD15, CD68, CD20, CD45RO, CD45RA. The patients were treated according to the protocol NHL BFM-90. ASHC was made in two patients with the disease stage IV. Results. We obtained a complete remission in 12 of 13 patients, one woman died of infectious complications in the beginning of the treatment, one man had early recurrence 45 days after the end of the treatment with lethal outcome and disease progression. Two patients at stage IV and poor prognosis had undergone ASHC transplantation. They are now in remission for 5 and 12 months. Conclusion. ALCL ALK+ is characterized by an aggressive clinical course (11 of 13 patients had stage III-IV), high rate of extranodal lesions. Twelve patients achieved a complete remission, 11 (91.6%) of 12 patients are alive in observation median 27 months. We effectively used ASHC transplantation in the first-line treatment of 2 patients with stage IV of the disease and poor prognosis.

Цель исследования. Оценка эффективности применения протокола NHL-BFM-90 при лечении анаплазированной крупноклеточной лимфосаркомы АЛК+ взрослых, а также возможности и целесообразности включения трансплантации аутологичных стволовых гемопоэтических клеток (ТСГК) в первую линию терапии. Материалы и методы. В исследование были включены 13 больных с АККЛ АЛК+, медиана возраста 26 лет (от 17 до 44 лет), все пациенты с III-IV стадией заболевания. Диагноз устанавливали морфологическими, гистологическими, иммуногистохимическими методами с использованием моноклональных антител к CD30, ALK, CD3, CD4, CD8, CD7, CD15, CD20, CD34, CD45RO, CD45RA, CD68, . Для лечения пациентов применяли протокол NHL BFM-90. ТСГК была выполнена 2 больным с IV стадией заболевания. Результаты. У 12 из 13 пациентов получена полная ремиссия, одна пациентка умерла от инфекционных осложнений на фоне начала лечения, у одного пациента развился ранний рецидив заболевания через 1,5 мес от окончания терапии с летальным исходом в прогрессии заболевания. Двум пациентам с IV стадией заболевания и наличием факторов неблагоприятного прогноза выполнили аутологичную ТСГК. Ремиссия у них сохраняется в течение 5 и 12 мес. Заключение. АККЛ АЛК+ характеризуется агрессивным клиническим течением, у 11 из 13 больных зарегистрирована III-IV стадия заболевания, отмечена высокая частота экстранодальных поражений. У всех 12 больных из 13 получена полная ремиссия, 11 (91,6 %) из 12 пациентов живы при медиане наблюдения 27 мес. Мы успешно использовали аутологичную ТСГК в первой линии терапии у 2 пациентов с IV стадией заболевания и наличием факторов неблагоприятного прогноза.

NHL-BFM-90anaplastic ALK+ lymphosarcomaNHL BFM-90transplantation of autologous stem cells of bloodfactors of poor prognosisкиназа анаплазированных лимфоманаплазированная Т-крупноклеточная лимфосаркоматрансплантация аутологичных стволовых гемопоэтических клеток кровифакторы неблагоприятного прогнозаStein G., Foss H., Durcop H. CD30+ anaplastic large cell lymphoma: a review of its histopathologic, genetic and clinical features. Blood 2000; 96(12): 3681-3695.Виноградова Ю. Е., Воробьев А. И. T-клеточные лимфатические опухоли. В кн.: Воробьев А. И. (ред.) Руководство по гематологии. 3-е изд. М.: Ньюдиамед; 2002: т. 2: 113-131.Kadin M. E., Sako D., Berliner N. Childhood Ki-1 lymphoma presenting with skin lesions and peripheral lymphadenopathy. Blood, 1986; 68: 1042.Benharoch D., Meguerian-Bedoyan Z., Lamant L. ALK-positive lymphoma: a single disease with a broad spectrum of morphology. Blood, 1999; 91(6): 2076-2084.Barberis A., Widenhorn K., Vitelli L. et al. A novel B-cell lineage-specific transcription factor present at early but not late stages of differentiation. Genes Dev. 1990; 4: 849.Jeffrey Medeiros L., Elenitoba-Johnson S. J. Anaplastic large cell lymphoma. Am. J. Clin. Pathol. 2007; 127: 707-722.Tilly H., Gaulard E., Lepage E. Primary anaplastic large cell lymphoma in adults: Immunophenotype, and outcome. Blood 1997; 90(9): 3727-3734.Семенова А. А., Сорокин Е. Н., Поддубная И. В. Анапластическая крупноклеточная лимфома взрослых: влияние прогностических факторов на терапию. Соврем. онкол. 2008; 2: 44-47.Fanin R., Sperotto A., Silvestri F. et al. The therapy of primary adult systemic CD30-positive anaplastic large cell lymphoma: results of 40 cases treated in a single center. Leukemia and Lymphoma 1999; 35(1-2): 159-169.Deconinck E., Lamy T., Foussard C. et al. Autologous stem cell transplantation for anaplastic large-cell lymphomas: results of a prospective trial. Br. J. Haematol. 2000; 109(4): 736-742.Todeschini G., Tecchio C., Pasini F. Hyperfractionated cyclophosphamide with high-doses of arabinosylcytosine and methotrexate (HyperCHiDAM Verona 897). Cancer 2005; 104(3): 555-560.Reiter A., Schrappe M., Tiemann M. Successful treatment strategy for Ki-1 anaplastic large cell lymphoma of childhood: a prospective analysis of 62 patients enrolled in three consecutive Berlin-Frankfurt-Munster group studies. J. Clin. Oncol. 1994; 12(5): 899-908.Reiter A. Diagnosis and treatment of childhood non-hodgkin lymphoma. In: Hematology. American Society of Hematology. Educational Program. 2007. 285-296. http://asheducationbook. Hematology library. org/cgi/content/abstr/2007/1/285.Виноградова Ю. Е., Луценко И. Н., Капланская И. Б. и др. Эффективность терапии различных вариантов T-клеточных анаплазированных крупноклеточных лимфом. Тер. арх. 2008; 80(7): 33-37.Gascoyne R., Aoun P., Wu D. et al. Prognostic significance of anaplastic lymphoma kinase (ALK) protein expression in adults with anaplastic large cell lymphoma. Blood 1999; 93: 3913-3921.