Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya30214Editorial articleПередовая статьяEditorialHypertrophic cardiomyopathy: course characteristics in long-term follow-upГипертрофическая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюденииBelenkovIu NБеленковЮ НPrivalovaE VПриваловаЕ ВKaplunovaV IuКаплуноваВ ЮFominA AФоминА АГОУ ВПО ММА им. И. М. Сеченова Росздрава15082008808VOL 80, NO8 ()ТОМ 80, №8 (2008)182509042020Copyright ©; 2008, Consilium MedicumCopyright ©; 2008, ООО "Консилиум Медикум"2008Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/30214

Aim. To detect relations between intracardiac hemodynamics and clinicoanamnestic features of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCMP). Material and methods. We observed 84 patients with different clinical variants of a HCMP course. Of them, 15 patients were treated surgically. The patients were followed up from 3 to 24 years (mean 8.4 ± 1.1 years). All the patients have undergone standard ECG, transthoracic echocardiography with doppler echocardiography, 24-h ECG monitoring, part of them - stress echocardiography (exercise and/or dobutamine), MRT of the heart, coronaroangiography and probing of the heart. Results. The analysis of cardiac remodeling parameters in HCMP patients showed significance of diastolic disorders in development of basic clinical symptoms of the disease. A rise of atrial-ventricular index (AVI) reflects severity of a HCMP course. Patients with the most severe course of the disease had AVI equal or higher than 1.1. In obstructive and non-obstructive variants of HCMP time of the first symptoms onset did not differ significantly. In the disease onset the patients had asthenic syndrome, cardialgia, dyspnea. The disease ends with heart failure. Conclusion. Long-term follow-up of HCMP patients and comparison of clinico-morphological parameters revealed the role of diastolic dysfunction in formation of clinical symptoms.

Цель исследования. Выявить взаимосвязь между показателями внутрисердечной гемодинамики и клинико-анамнестическими особенностями больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Материалы и методы. Наблюдали 84 больных с различными клиническими вариантами течения ГКМП, 15 больных были подвергнуты оперативному вмешательству. Длительность наблюдения - от 3 до 24 лет, средняя продолжительность наблюдения - 8,4 ± 1,1 года. Всем больным проводили динамическое исследование - стандартную ЭКГ, трансторакальное эхокардиографическое исследование с допплер-ЭхоКГ, суточное мониторирование ЭКГ. У части больных были проведены нагрузочная эхокардиография (с физической нагрузкой и/или добутамином), МРТ сердца, коронароангиография и зондирование полостей сердца. Результаты. Анализ параметров ремоделирования сердца у больных ГКМП выявил значимость диастолических нарушений в формировании основных клинических симптомов заболевания. Повышение предсердно-желудочкового отношения (ПЖО) определяет степень тяжести течения ГКМП. У больных с наиболее тяжелыми вариантами течения заболевания ПЖО равно или превышает 1,1. При обструктивных и необструктивных вариантах ГКМП не отмечено достоверных различий во времени появления первых клинических симптомов. В дебюте заболевания у больных появляются астенический синдром, кардиалгии, одышка, а последней - сердечная недостаточность. Заключение. Длительное наблюдение за пациентами, страдающими ГКМП, и сопоставление клинико-морфологических параметров позволили установить значимость нарушения диастолической функции в формировании клинической симптоматики.

hypertrophic cardiomyopathyclinical variants of courseintracardiac hemodynamicгипертрофическая кардиомиопатияклинические варианты течениявнутрисердечная гемодинамикГолубенко М. В., Пузырев К. В., Макеева О. А., Павлюкова Е. Н. Генетика гипертрофической кардиомиопатии: проблемы и перспективы. Мед. генетика 2006; 5, прил. 2: 20-28.American College of Cardiology / European Society of Hypertrophic Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur. Heart J. 2003; 24: 1965-1991.Hess О. M. Risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42 (5): 880-881.Ingles J., Doolan A., Seidman J. et al. Compound and double mutations in patients with hypertrophic cardiomyopathy: implications for genetic testing and counseling. J. Med. Genet. 2005; 42: 59-69.Vosberg G. P., McKenna W. J. Cardiomyopathies. Cardiovasc. Res. 2002; 66: 1-3.Сторожаков Г. И., Кисляк О. А., Селиванов А. И. Гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиология 1995; 6: 78-84.Сумароков А. В., Стяжкин В. Ю., Моисеев В. С. Кардиомиопатии. М.: Медицина; 1993.Моисеев В. С., Сумароков А. В. Болезни сердца. М.: Универсум паблишинг; 2001.Шипилова Т., Удрас А., Лане П., Кайк Ю. Течение и исходы гипертрофической кардиомиопатии при 15-20-летнем наблюдении. Кардиология 1996; 1: 42-46.Маrоп В. J., Gardin J. М., Fleck J. М. et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographyc analysis of 4111 subjects in the CARDIA study. Circulation 1995; 92: 785-789.Беленков Ю. H. Роль нарушения систолы и диастолы в развитии сердечной недостаточности. Тер. арх. 1994; 9: 3-7.Сумароков А. В., Стяжкин В. Ю., Нелумба Ж. и др. Некоторые закономерности развития застойной сердечной недостаточности при различных морфофункциональных типах поражения миокарда. Тер. арх. 1979; 9: 3-8.Cecchi F., Olivotto I., Gistri R. et al. Coronary microvascular dysfunction and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2003; 349 (11): 1027-1035.Fananapazir L., Tracy С. M., Leon M. B. et al. Electrophysiologic abnormalities in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1989; 80: 1259-1268.Maron B. J., Spirito P., Roman M. J. et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a population-based sample of American Indians aged 51 to 77 years (the Strong Heart Study). J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 93: 1510-1514.Беленков Ю. H., Терновой С. К. Функциональная диагностика сердечно-сосудистых заболеваний. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007.Boriani G., Rapezzi С., Biffi М. et al. Atrial fibrillation in patients with a dual defibrillator: Characteristics of spontaneous and induced episodes and effect of ventricular tachyarrhythmia induction. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2005; 16 (9): 974-980.Maron B. J. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1993; 342: 1085-1086.Maron B. J. Hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2002; 106: 2419-2421.Marian A. J. On genetic and phenotypic variability of hypertrophic cardiomyopathy: nature versus nurture. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 38: 331-334.Maron B. J., Casey S. A., Hauser R. G. et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy with survival to advanced age. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42 (5): 882-888.Monserrat L., Elliott P. M., Gimeno J. R. et al. Non-sustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death risk in young patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42 (5): 873-879.Maron В. J., Roberts W. С., Epstein S. Е. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. A profile of 78 patients. Circulation 1982; 65: 1388-1394.McKenna W. J., Deanfield J., Faruqui A. et al. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy: role of age, clinical, electrocardiographic and haemodynamic features. Am. J. Cardiol. 1998; 47: 532-538.Elliott P. M., Poloniecki J., Dickie S. et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Identification of high risk patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 2212-2218.Spirito P., Seidman S. E., McKenna W. J. et al. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 1977; 336: 775-785.