Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Aim. To characterize clinical, diagnostic and therapeutic syndromes of copper overloading in patients with hepatic lesion in combination with hemopoietic disorder. Material and methods. Treatment results and diagnostic findings are presented for patients with clinical picture of liver cirrhosis, cytopenia and copper overloading. The examination included standard clinical and specific tests, morphological investigation of the bone marrow, copper metabolism in dynamics. Results. A case of a patient is reported in whom Wilson's disease presented in debut with a picture of decompensated liver cirrhosis and immune thrombocytopania complicated by recurrent hemorrhagic syndrome. D-penicillomine treatment initiated ex juvantibus allowed verification of the diagnosis of Wilson's disease and achievement of marked clinical response. In another case laboratory signs of copper overloading were revealed in a patient with liver cirrhosis of viral etiology (HBsAg+) and deep cytopenia associated with unejfective hemopoiesis. Chelator therapy with D-penicillamine regressed cytopenic syndrome and improved functional capacity of the liver. Conclusion. Primary or secondary nature of copper overloading in patients with hepatic cirrhosis and critical cytopenia, pathogenesis of cytopenic syndrome, practical significance of copper hemochromatoses diagnosis are discussed.
Цель исследования. Представить особенности клиники, диагностики и лечения синдромов перегрузки медью у больных с сочетанным поражением печени и кроветворной системы. Материалы и методы. Представлены результаты обследования и лечения больных с клинической картиной цирроза печени, цитопенией и перегрузкой медью. Обследование включало стандартные общеклинические и специальные исследования, в том числе морфологическое исследование костного мозга, определение параметров метаболизма меди в динамике. Результаты. Приводится история болезни пациента, у которого болезнь Вильсона дебютировала картиной декомпенсированного цирроза печени и иммунной тромбоцитопенией, осложненной рецидивирующим геморрагическим синдромом. Лечение D-пеницилламином, начатое ех juvantibus, позволило верифицировать предполагаемый диагноз болезни Вильсона и достичь значительных клинических результатов. В другом случае лабораторные признаки перегрузки^ медью были выявлены у пациента с циррозом печени вирусной этиологии (HBsAg+J и глубокой цитопенией, ассоциированной с неэффективным гемопоэзом. На фоне хелаторной терапии Dпеницилламином достигнуты регресс цитопенического синдрома и значительное улучшение функциональной способности печени. Заключение. Обсуждаются вопросы о первичном или вторичном характере перегрузки медью у пациентов с циррозом печени и критической цитопенией, патогенезе цитопенического синдрома, практической ценности диагностики медных гемохроматозов.