Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Москва; ГНЦ РАМН
Aim. Efficacy of the treatment of primary mediastinal B-cell lymphosarcoma depends to a great extent on early diagnosis and treatment policy. In this study we evaluated possibilities of diagnosis and treatment of thrombotic complications of primary mediastinal B-cell lymphosarcoma (PMBL). Material and methods. 61 patients were examined using roentgenography, computed tomography, chest ultrasound investigation,coagulogram, allelle specific polymerase chain reaction, ultrasound investigation of the jugular, subclavian, brachial veins, vena cava superior to detect mutation of genes II, Vfactors and methylentetrahydrofolatereductase. Results. In 7 cases prechemotherapy examination detected thrombosis of the internal jugular and subclavian veins. In 4 of 7 cases there was a combined thrombosis of the left internal jugular and subclavian veins, in 3 cases one the vessels was affected with thrombosis. In 2 cases, in the course of polychemotherapy, there was recurrent thrombosis and development of pulmonary artery thromboembolism (PATE). In progression of the disease there was thrombosis of the left subclavian vein (1 case) and PA ТЕ (a case). Coagulologically, hypercoagulation syndrome signs were registered. 5 patients with PMBL complicated by thromboses showed gene mutations. Conclusion. In PMBL there is a tendency to formation of venous thrombosis and development of PATE. This is explained by tumor process and hereditary factors of thrombogenicity. Therefore, specific antitumor treatment should include anticoagulation theerapy.
Цель исследования. Изучение возможности диагностики и лечения тромботических осложнений первичной медиастинальной В-клеточной лимфосаркомы (ПМВЛС). Материалы и методы. Обследован 61 больной с ПМВЛС, которым проводились рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов грудной^ клетки и ультразвуковое исследование яремных, подключичных, плечевых вен, верхней полой вены, выполнены коагулограмма, аллельспецифическая полимеразная цепная реакция для выявления мутации генов II, V факторов и метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР). Результаты. В 7 случаях выявлен тромбоз внутренних яремных и подключичных вен до химиотерапии. У 4 из 7 больных наблюдался сочетанный тромбоз внутренней яремной вены слева и подключичной вены, в остальных 3 случаях был выявлен тромбоз одного из этих сосудов (в одном - яремной, в другом - левой подключичной, в третьем - правой подключичной вены). У 2 пациентов в период полихимиотерапии ПМВЛС наблюдался рецидив тромбоза и развитие тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В период прогрессии заболевания обнаружен тромбоз подключичной вены слева (в одном случае) и развитие ТЭЛА (в другом случае). При коагулологическом исследовании отмечены характерные признаки гиперкоагуляционного синдрома: уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени до 29,0 ± 1,0 с, увеличение времени ХПа-зависимого фибринолиза до 41,5 ± 12,8 с, гиперфибриногенемия (4,95 ± 0,38 г/л). В 5 случаях у пациентов с ПМВЛС, осложненной тромбозами, обнаружены мутации генов: в 3 случаях изолированная гетерозиготная мутация гена МТГФР, в 2 - одновременно 2 гетерозиготных мутации - гена МТГФР и гена протромбина (G20210A), гена МТГФР и V фактора (мутация Лейдена). Заключение. При ПМВЛС наблюдается повышенная склонность к формированию венозных тромбов и развитию ТЭЛА, что обусловлено как опухолевым процессом, так и наследственными факторами тромбогенности. Следовательно, специфическое противоопухолевое лечение должно проводиться на фоне антикоагулянтной терапии.