Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya29362Editorial articleПередовая статьяClinical manifestations of APS-nephropathy in primary antiphospholipid syndromeКЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕФРОПАТИИ, СВЯЗАННОЙ С АНТИФОСФОЛИПИДНЫМСИНДРОМОМ, ПРИ ПЕРВИЧНОМ АНТИФОСФОЛИПИДНОМ СИНДРОМЕShilovE MШиловЕ М

ММА им. И. М. Сеченова

KozlovskayaN LКозловскаяН Л

ММА им. И. М. Сеченова

MetelevaN AМетелеваН А

ММА им. И. М. Сеченова

KozlovskayaL VКозловскаяЛ В

ММА им. И. М. Сеченова

VarshavskyV AВаршавскийВ А

ММА им. И. М. Сеченова

MiroshnichenkoN GМирошниченкоН Г

ММА им. И. М. Сеченова

BlokhinaG VБлохинаГ В

ММА им. И. М. Сеченова

SerovaA GСероваА Г

ММА им. И. М. Сеченова

NesterovaS GНестероваС Г

ММА им. И. М. Сеченова

SmolyanilskyA YaСмоляницкийA Я

ММА им. И. М. Сеченова

ММА им. И. М. Сеченова15062003786NO6 (2003)ТОМ 78, №6 (2003)222809042020Copyright ©; 2003, Consilium MedicumCopyright ©; 2003, ООО "Консилиум Медикум"2003Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/29362

Aim. To elicit clinical features of nephropathy associated with antiphospholipid syndrome (APSN) in patients with primary antiphospholipid syndrome (PAPS). Material and methods. The analysis of clinical characteristics and course of APSN has covered 24 patients with PAPS (16 females and 8 males, mean age 34.3 years). Renal damage was represented by arterial hypertension (AH), urinary syndrome, functional decline. All the patients were tested for anticardiolipin antibodies and/or lupus anticoagulant. Renal biopsy was made in 7patients. Results. PAPS patients developed renal affection in the onset of APS or within the first 5 years of its course. In the majority of patients APSN combined with abnormalities of CNS, heart and skin. Arterial/arteriolar thromboses prevailed. APSN manifested with: AH (n = 23, severe AH in 11), abnormal renal fdtration (n = 17, creatinine rise in 8), urinary syndrome with proteinuria (n = 23, in 14 with hematuria). The following clinical variants of APSN were proposed: urinary syndrome with AH (n = 16; 67%), acute nephritic syndrome (n = 7; 29%), nephrotic syndrome (n = 1). Morphological studies of biopsies from APSN patients have revealed sclerotic changes, thrombotic microangiopathy, nonspecific alterations in the glomeruli. Conclusion. APSN is a variant of microvascular renal affection caused by thrombotic processes in intraorgan microcirculation, ft is an early clinical marker of APS. Clinically, APSN manifests with vascular renal affection, the earliest symptom being inhibition of glomerular filtration. Clinical combinations of the symptoms allow to distinguish variant of APSN suggesting the existence of acute and chronic APSN. Combination of APSN with affection of the CNS, heart and skin points to a special PAPS subtype characterized by generalized ischemic damage to the organs as a result of intraorganic arterial and/or arteriolar thromboses.

Цель исследования. Изучить клинические особенности нефропатии, связанной с антифосфолипидным синдромом (АФСН), у пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом (ПАФС). Материалы и методы. Анализ клинических проявлений и характера течения АФСН проведен у 24 больных с ПАФС (16 женщин и 8 мужчин, средний возраст 34,3 года). Поражение почек было представлено артериальной гипертонией (А Г), мочевым синдромом, признаками нарушения функции. У всех больных определяли антикардиолипиновые антитела и/или волчаночный антикоагумнт. Биопсия почки выполнена 7 больным с ПАФС. Результаты. Симптомы поражения почек у больных ПАФС наблюдались в дебюте АФС или развивались в сроки до 5 лет от его начала. АФСН у большинства больных сочеталась с признаками поражения ЦНС, сердца и кожи. В структуре тромбозов у больных с АФСН преобладали артериальные/артериолярные тромбозы. Кшническими проявлениями АФСН были АГу 23 (96%) больных, у И - тяжелая, нарушение фильтрационной функции почек у 17 (71%) больных, у 8 - с повышением уровня креатинина, мочевой синдром, представленный протеинурией различной степени выраженности у 23 (96%) больных, у 14 - в сочетании с гематурией. В зависимости от клинических проявлений и их комбинации мы сочли возможным выделить следующие клинические варианты АФСН: мочевой синдром в сочетании с АГ - 16 (67%) больных, остронефритический синдром - 7 (29%) больных, нефротический синдром - у 1 больного. При изучении морфологических изменений в биоптатах больных с АФСН мы выявили обилие склеротических изменений, тромботическую микроангиопатию, неспецифические изменения в клубочках. Заключение. АФСН представляет собой вариант микрососудистого поражения почек, обусловленного тромботическими процессами во внутриорганной микроциркуляции, и является ранним клиническим признаком АФС. Клинически АФСН проявляется признаками сосудистого почечного поражения, при этом наиболее ранним симптомом является снижение скорости клубочковой фильтрации. На основании сочетания клинических признаков можно выделить различные варианты А ФСН, анализ которых позволяет предположить существование острой и хронической форм АФСН. Сочетание АФСН с поражением ЦНС, сердца и кожи позволяет выделить особый субтип ПАФС, характеризующийся генерализованным ишемическим повреждением органов вследствие внутриорганных артериальных и/или артериолярных тромбозов.

antiphospholipid syndromeAPS-nephropathiesclinical manifestationsашпифосфолипидный синдромнефропапшясвязанная с антифосфолипидным синдромомHughes G. R. V., Harris Е. N., Gharavi A. Е. The anticardiolipin syndrome. J. Rheumatol. 1986; 13: 486-489.Piette J. C., Kleinknecht D., Bach J.-F. Renal manifestation in the antiphospholipid syndrome. In: Asherson R., Cervera R.,Piette J. C, Schoenfeld J., eds. The antiphospholipid syndrome. Boca Raton: CRC Press; 1996. 169-181.Nochy D., Daugas E., Droz D. et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome. J.Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 507-518.Daugas E., Nochy D., Thi Huong D. L. et al. Antiphospholipid syndrome nephropathy in systemic lupus erythematosus. Ibid. 2002; 13: 42-52.Amiga M.-C., Garcia-Torres R., Robles M. et al. Renal involvement in primary antiphospholipid syndrome. J. Rheumatol. 1992; 19: 1181-1185.Kincaid-Smith P., Fairley K. F., Kloss M. Lupus anticoagulant associated with renal thrombotic microangiopathy and preg- nancy-related renal failure. Quart. J. Med. 1988; 69: 795-815.Nochy D., Daugas E., Thi Huong D. L. et al. Kidney involvement in the antiphospholipid syndrome. J. Autoimmun. 2000; 15: 127-132.Мухин Н. А., Лысенко Л. В., Козловская Н. Л. и др. Поражение почек при антифосфолипидном синдроме. Врач 2002; 6: 13-18.Козловская Н. Л., Тареева И. E., Камышова Е. С. и др. Поражение почек при первичном антифосфолипидном синдроме. Тер. арх. 2001; 6: 25-33.Moss К. Е., Isenberg D. A. Comparison of renal disease and outcome in patients with primary antiphospholipid syndrome, antiphospholipid syndrome secondary to systemic lupus erythematosus (SLE) and SLE alone. J. Rheumatol. 2001; 40: 863-867.Jesus N. R., Levy R. A., Albuquerque E. M. N., Porto L. C. M. S. Preclampsia as the first manifeststion of APS. Lupus 2002; 11: 612.Piette J. С. Venosus vs arterial/arteriolar APS subsets. Ibid. 634.Branch D. W., Silver R. M. Criteria for antiphospholipid syndrome: early pregnancy loss, fetal loss or recurrent pregnancy loss? Ibid. 1996; 5: 409-413.Козловская Н. Л., Швецов М. Ю., Козловская Л. В. и др. Поражение почек у больных системной красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом и первичным антифосфолипидным синдромом. В кн.: Мухин Н. А. (ред.) Успехи нефрологии. М.: ММА им И. М. Сеченова; 2001. 227-236.Levy Y., George J., Ziporen L. et al. Massive proteinuria as a main manifestation of primary antiphospholipid syndrome. Pathology 1998; 66 (1): 49-52.Vianelli M., Cavazzana I., Napodano P. et al. Renal involvement in primary and secondary APS. Lupus 2002; 11: 620.