Idiopathic recurrent pericarditis: Yesterday, today, and tomorrow

Full Text

Список сокращений

ГКС – глюкокортикостероид

ИЛ – интерлейкин

ИРП – идиопатический рецидивирующий перикардит

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

НПВП – нестероидный противовоспалительный препарат

РП – рецидивирующий перикардит

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

Введение

Идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП и РП) – это орфанное воспалительное заболевание перикарда, характеризующееся отсутствием патогномоничных симптомов и специфичных биомаркеров. Постановка диагноза осложняется отсутствием характерных клинических признаков, что затрудняет своевременное назначение патогенетической терапии и значимо ухудшает прогноз. Согласно определению Европейского общества кардиологов РП диагностируется при развитии повторного эпизода воспаления перикарда через 4–6 нед и более бессимптомного периода, возникшего после купирования 1-го эпизода острого перикардита [1].

Истинная распространенность ИРП в популяции неясна из-за отсутствия специфичных симптомов, которые часто маскируются под клиническую картину ряда других заболеваний или вовсе не вызывают настороженности как у пациентов, так и у врачей.

По данным европейских источников, в Дании за последние два десятилетия наблюдается рост частоты острого перикардита на 47% (с 10,5 случая на 100 тыс. населения в 1994 г. до 15,4 случая на 100 тыс. населения – в 2016 г.) [2].

В Италии частота первичного острого перикардита составляет 27,7 случая на 100 тыс. пациенто-лет, в Финляндии – 3,3 госпитализации на 100 тыс. пациенто-лет, в США и Европе 5% пациентов, поступающих в отделения неотложной помощи с болью в груди, в итоге идентифицируются как имеющие острый эпизод перикардита [3].

В Российской Федерации на сегодняшний день нет статистических данных, отражающих частоту распространенности ИРП. Однако следует отметить, что по результатам исследования ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России имеются расчетные показатели, согласно которым предполагаемая распространенность ИРП составляет 1,1 случая на 100 тыс. населения [4].

Представленные данные нельзя рассматривать как истинные, которые можно получить только созданием всероссийского реестра, но они могут служить ориентиром для дальнейшего изучения заболевания [4]. Исходя из расчетных данных ИРП в РФ включен в перечень орфанных заболеваний [5].

История происхождения термина «ИРП». Концепция понятия ИРП, этиология и патогенез

В 1940-х годах рядом авторов были описаны клинические случаи острого перикардита, который имитировал острый инфаркт миокарда [6–8]. Этиология перикардитов в этих случаях была неизвестна, но предполагалась вирусная причина развития заболевания. Впервые термин «первичный», или «идиопатический», перикардит упоминается в руководстве A. Peel по болезням сердца и кровообращения [9]. Клиническая картина идиопатического перикардита была описана врачом Christian в его отчетах, опубликованных уже посмертно в 1951 и 1952 гг., где он описывает собственный опыт борьбы с этой болезнью, которая началась у него в 1890 г. и продолжалась на протяжении всей его жизни, а также он смог найти сообщения о течении идиопатического перикардита в литературе от 1854 г. (эти данные не сохранились).

В 1953 г. опубликована первая статья, которая была посвящена идиопатическому перикардиту [10]. Авторы описали 6 основных критериев для диагностики идиопатического перикардита, которые не обязательно должны присутствовать одновременно в каждом конкретном случае. Статистические данные авторами были получены на основании обзора 200 случаев, описанных в литературе:

1. Боль – 100%.
2. Шум трения перикарда – 75%.
3. Повторная рентгенография, выявляющая диффузный перикардит, – 100%.
4. Временное увеличение сердечной тени – 75%.
5. Рентгенологические изменения легких – 50%.
6. Полное выздоровление – 100%.

Было также указано, что отмечается лейкоцитоз более 10 000 в 1 мкл в 50–75% случаев, который сопровождается повышением температуры тела и скорости оседания эритроцитов. Выполненные посевы перикардиальной жидкости были всегда отрицательными.

В этой же статье описано 11 случаев идиопатического перикардита, и в 3 случаях у пациентов зарегистрированы рецидивы через 6, 9, 12 мес и 3 года. Лечебная стратегия у пациентов в данных случаях включала симптоматическое облегчение боли и строгий постельный режим до нормализации температуры, купирования болевого синдрома, нормализации размеров сердца, исчезновения инфильтрации легких и плеврального выпота. Также назначались такие препараты, как сульфаниламиды, пенициллин, стрептомицин, ауреомицин, Хлоромицетин и Террамицин, но успеха от данного лечения не зарегистрировано.

У 5 из 11 больных перикардиту предшествовала респираторная инфекция, а у 2 больных была травма грудной клетки.

В 1956 г. W. Dressler описал ряд клинических случаев развития лихорадочного состояния с плевроперикардиальной болью после перенесенного инфаркта миокарда, которое напоминает идиопатический перикардит и посткомиссуротомический синдром [11]. В лечении данных пациентов применяли глюкокортикостероиды (ГКС) и салицилаты с хорошим эффектом.

Вирусная теория развития идиопатического перикардита обсуждается с 50-х годов прошлого века в публикациях различных авторов [11–13].

В 1966 г. в работе W. Smith описано 6 случаев развития перикардита вследствие вируса Coxsackie virus group B, в которых автор предположил, что главенствующую роль в патогенезе идиопатического перикардита играют вирусы [14].

В 1999 г. M. McDermott и соавт. ввели новое понятие «аутовоспаление», обусловленное дефектом врожденной иммунной системы [15].

Патогенез аутовоспаления был хорошо изучен гораздо позже, когда была опубликована статья, посвященная экспериментальной модели ИРП [16].

Концепция вирусного происхождения идиопатического вирусного перикардита сменилась в 2021 г. концепцией аутовоспалительной природы заболевания. В аутовоспалении важную роль играют инфламмасомы, и они могут реагировать на различные стимулы, такие как молекулярные паттерны, ассоциированные с повреждением, и молекулярные паттерны, ассоциированные с патогеном (DAMP и PAMP соответственно) [17]. DAMP, также известные как алармины, могут высвобождаться из поврежденных или умирающих клеток: это ядерные или цитозольные белки, которые активируют инфламмасому посредством взаимодействия с рецепторами распознавания образов (PRR) [18].

PAMP можно идентифицировать как небольшие молекулярные паттерны, сохраняющиеся в пределах класса микробов, распознаваемых Toll-подобными рецепторами (TLR) и PRR, которые могут активировать инфламмасому в ответ на инфекцию [19, 20]. Активированная инфламмасома взаимодействует с каспазой 1 и запускает расщепление проинтерлейкина (ИЛ)-1β в активный ИЛ-1β, а также приводит к высвобождению ИЛ-1α из умирающих мезотелиальных клеток перикарда. ИЛ-1α и ИЛ-1β связываются с рецепторами ИЛ-1, запуская каскад воспалительных реакций (включая боль, опосредованную ИЛ-6, фактором некроза опухоли α и простагландином) и привлекая лейкоциты в перикард. В результате возникает самоусиливающийся цикл воспаления, который может приводить к рецидивирующим обострениям и стойкому повышению уровня воспалительных маркеров.

Клиническая картина

Постановка диагноза ИРП требует исключения широкого спектра заболеваний, диапазон дифференциального поиска включает онкологические, инфекционные, аутоиммунные и другие аутовоспалительные патологии. В основе установления диагноза ИРП лежит принцип последовательного исключения других заболеваний.

Особенностью клинической картины ИРП является смена эпизодов ремиссии и стерильного воспаления в перикарде, что обычно подтверждается болями в грудной клетке, появлением нового выпота и/или нарастанием уже существующего выпота в перикарде по данным визуализирующих методов исследования, повышением маркеров воспаления: лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, увеличением С-реактивного белка (СРБ), ферритина, скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Диагноз ИРП устанавливается при наличии следующих критериев, которые также соответствуют критериям острого перикардита:

1) перикардитическая боль в груди (боль в груди, часто острая, усиливающаяся в положении лежа на спине, при кашле и на вдохе, является наиболее распространенным симптомом как острого перикардита, так и ИРП);

2) перикардиальные шумы;

3) новый распространенный подъем сегмента ST или депрессия сегмента PR на электрокардиографическом исследовании (ЭКГ);

4) перикардиальный выпот: новый или увеличившийся в объеме.

В дополнение у пациента определяют маркеры воспаления: СРБ, СОЭ, лейкоциты крови и проводят дополнительные исследования для верификации диагноза: компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца.

Обязательным диагностическим критерием ИРП является наличие бессимптомного периода от 4–6 нед и более после 1-го эпизода острого перикардита [1].

Диагностика ИРП

В настоящее время выделяют воспалительный и невоспалительный фенотипы перикардита. В контексте перикардита термины «воспалительный» и «невоспалительный фенотип» относятся к двум различным комбинациям клинических проявлений, основанным на патофизиологических механизмах.

Воспалительный фенотип характеризуется поражением перикарда с признаками системного воспаления. Этот фенотип часто сопровождается лихорадкой и/или повышением уровня системных воспалительных маркеров (например, СРБ), перикардиальным и/или плевральным выпотом. Эта форма не очень хорошо поддается классической терапии колхицином и нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и требует более быстрого перехода на ингибиторы ИЛ-1.

Невоспалительный фенотип относится к проявлению перикардита без повышения уровня СРБ или с небольшим повышением уровня маркеров системного воспаления (например, высокочувствительного СРБ). Данный фенотип встречается у 10–20% пациентов с перикардитом. Патогенез перикардита с нормальным уровнем СРБ неизвестен, и такие случаи длительное время контролируются классической терапией – колхицин в сочетании НПВП.

Сегодня не существует специфических биомаркеров для диагностики ИРП.

В лабораторных анализах при ИРП в большинстве случаев (до 80%) выявляется повышение уровня воспалительных маркеров, таких как СРБ, лейкоцитов и их предшественников [21]. Как известно, данные изменения являются неспецифическим ответом на любые инфекционные и неинфекционные воспалительные процессы.

У пациентов с ИРП в 20–30% случаев в воспалительный процесс вовлекается миокард, в связи с чем повышаются маркеры повреждения миокарда – тропонин Т и I [22].

В 60% случаев у больных ИРП наблюдается повышение печеночных аминотрансфераз, что, скорее всего, обусловлено активацией печеночных макрофагов [4].

Важно отметить, что значимым маркером аутовоспаления, сигнализирующим об активации макрофагального звена иммунитета, связанного с повышением уровня ИЛ-18, является ферритин, поэтому уровень последнего необходимо определять во время рецидива заболевания наряду с СРБ [21].

Пациентам с подозрением на ИРП необходимо проведение ЭКГ. Изменения на ЭКГ появляются из-за воспаления перикарда и прилегающего миокарда. Согласно данным литературы депрессия сегмента PR с подъемом сегмента ST достаточно специфична для перикардита, но у 40% пациентов регистрируются атипичные и неспецифические изменения [23].

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) является первым и наиболее важным методом первичной диагностической визуализации у большинства пациентов с ИРП. В 40% случаев по данным ЭхоКГ не выявляют патологических изменений [23].

ЭхоКГ у пациентов с ИРП также применяют для мониторинга динамики перикардиального выпота на фоне проводимой терапии. ЭхоКГ позволяет косвенно оценить перикардиальный выпот, который описывается полуколичественно на основе размера свободного от эха пространства между слоями перикарда в конце диастолы: незначительный (виден только в систолу), небольшой (<10 мм), умеренный (от 10 до 20 мм), большой (от 21 до 25 мм) и очень большой (>25 мм).

В настоящее время рентгенография органов грудной клетки при ИРП уходит на второй план, и из лучевых методов диагностики доминирующую роль играют мультиспиральная КТ (МСКТ) сердца и МРТ сердца с контрастированием [24]. МРТ сердца с гадолинием является дополнительным визуализирующим методом исследования у пациентов с ИРП наряду с ЭхоКГ, и данное исследование особенно полезно, когда ЭхоКГ-изображения неоднозначны или есть подозрения на поражение миокарда. МРТ предоставляет информацию как о морфологии сердца, так и о его гемодинамике. Введение контрастного препарата на основе гадолиния позволяет предоставить точную информацию о наличии и тяжести воспаления перикарда с чувствительностью почти 94% [25]. При МСКТ сердца хорошо визуализируются листки перикарда, эпикардиальный жир, жидкость, образования в полости перикарда и его кальциноз [26].

Эволюция терапии ИРП

В настоящее время терапевтический арсенал для лечения ИРП включает высокие дозы НПВП, колхицин, ГКС и блокаторы ИЛ-1 (анакинра¹, рилонацепт¹ и гофликицепт).

НПВП и колхицин являются препаратами 1-й линии в лечении ИРП согласно различным клиническим руководствам по перикардиту [1, 23, 27]. НПВП так же, как и колхицин, в инструкции не имеют показание «перикардит», соответственно, медикаментозная терапия ИРП данными препаратами считается «офф-лейбл».

Механизм действия НПВП основан на ингибировании циклооксигеназы (простагландинсинтазы), что нарушает конечное превращение арахидоновой кислоты в простагландины, простациклин и тромбоксан, и реализуется их противовоспалительный эффект.

НПВП рекомендуются для лечения перикардита на основании клинического опыта и мнения экспертов.

Эффективность НПВП для лечения перикардита была показана только в 1 клиническом исследовании у пациентов с постперикардиотомическим синдромом, где ибупрофен и индометацин оказались более эффективными, чем плацебо, для контроля симптомов и вдвое снизили частоту рецидивов [28].

НПВП эффективны для снижения боли и температуры, связанной с перикардитом, но неизвестно, как они влияют на продолжительность заболевания и исходы. Согласно клиническим руководствам при РП рекомендовано применение полной дозы НПВП в течение 1–2 нед с последующим постепенным снижением в соответствии с симптомами и воспалительными маркерами.

Доказано, что НПВП увеличивают риск желудочно-кишечных язв в 3,8 раза по сравнению с пациентами, не принимающими НПВП [29], кроме этого, они вызывают кровотечение [30], артериальную гипертензию [31] и почечную недостаточность [32].

Обязательно рекомендуется применение препаратов ингибиторов протонной помпы с целью гастропротекции при назначении НПВП [33].

Применение колхицина для лечения РП впервые предложено в 1987 г. [34]. Колхицин блокирует полимеризацию тубулина и нарушает функцию микротрубочек, влияя на ряд провоспалительных функций лейкоцитов (хемотаксис, дегрануляцию, фагоцитоз), включая сборку NLRP3-инфламмасомы – цитозольного комплекса белков, ответственного за выработку провоспалительных цитокинов, наиболее важным из которых является ИЛ-1 [35].

Эффективность и безопасность колхицина доказаны как при остром перикардите, так и при РП в нескольких клинических исследованиях [36–39].

Наиболее частым побочным эффектом при приеме колхицина является желудочно-кишечная непереносимость (диарея, боли в животе, диспепсия), приводящая к отмене препарата у 5–8% пациентов [36–39]. Среди других побочных эффектов следует выделить повышение печеночных трансаминаз (4%), миелосупрессию и апластическую анемию (1%), а также алопецию при длительном применении, особенно часто встречающуюся у женщин [35].

Терапия ГКС часто применяется у пациентов с острым перикардитом и ИРП, несмотря на то что рандомизированных клинических исследований для этой категории не проводилось. Высокие дозы ГКС (преднизолон 1 мг/кг в день) и быстрое их снижение еще до развития полной клинической ремиссии сопряжены с высоким риском развития рецидивов при ИРП [40–42].

Применение ГКС в низких и средних дозах (преднизолон 0,2–0,5 мг/кг в день) рекомендуется в качестве препарата 2-й линии терапии ИРП у пациентов с неэффективностью 1-й линии либо при наличии противопоказаний к приему НПВП и колхицина, что прописано в текущих клинических руководствах по перикардиту [1, 23, 27].

Длительная терапия ГКС сопряжена с развитием нежелательных побочных явлений, таких как остеопороз, сердечно-сосудистые осложнения, инфекции, дисэлектролитные нарушения, стероидный диабет и развитие вторичного синдрома Кушинга.

Согласно современной концепции патогенеза ИРП ИЛ-1 играет основную роль в развитии аутовоспаления при данной патологии. Рандомизированные клинические исследования последнего десятилетия доказали, что блокаторы ИЛ-1 у пациентов с ИРП обладают высокой эффективностью для достижения клинической ремиссии, устранения симптомов, уменьшения частоты рецидивов и нормализации воспалительных маркеров при сохранении хорошего профиля безопасности [43–45]. Среди блокаторов ИЛ-1 (анакинра, рилонацепт, гофликицепт) только гофликицепт зарегистрирован в Российской Федерации для лечения ИРП. Эффективность и безопасность гофликицепта при ИРП доказаны в РКИ COURSE, отличительной особенностью которого было включение больных как с рецидивом заболевания, так и в ремиссии на фоне базовой противовоспалительной терапии [43–45]. В РКИ COURSE на фоне терапии гофликицептом не зарегистрировано ни одного рецидива, в то время как в исследовании AIRTRIP частота рецидивов при терапии анакинрой составила 18,2%, а в исследовании RHAPSODY в группе рилонацепта 7% пациентов имели рецидив заболевания [43–45].

Важно отметить, что профиль безопасности препарата гофликицепт не отличался от такового других блокаторов ИЛ-1. Вместе с тем нежелательные явления в области введения препарата зарегистрированы только в 4,5% случаев при терапии гофликицептом, в то время как при терапии анакинрой и рилонацептом – в 95,2 и 17% случаев соответственно [43–45]. Такая разница в частоте развития местных реакций обусловлена в том числе разной схемой введения препаратов: анакинра вводится ежедневно, рилонацепт – еженедельно, а гофликицепт – раз в 2 нед.

В российских клинических рекомендациях «Перикардиты» 2025 г. гофликицепт показан в качестве 2-й линии терапии при отсутствии эффекта на колхицин или при развитии стероидной зависимости у пациентов с ИРП [23]. Экспертное руководство Американского колледжа кардиологов по диагностике и лечению перикардита, опубликованное в 2025 г., внесло существенные изменения в концепцию применения блокаторов ИЛ-1. Согласно данным рекомендациям при наличии воспалительного фенотипа ИРП и неэффективности препаратов 1-й линии (НПВП и колхицина) блокаторы ИЛ-1, включая рилонацепт, анакинру и гофликицепт, должны назначаться в приоритетном порядке до применения ГКС [27].

Экспертный центр по лечению ИРП на базе ФГБУ «НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

В настоящее время проблема ИРП является актуальной и важной из-за высокой инвалидизации пациентов молодого трудоспособного возраста ввиду частых рецидивов и развития таких осложнений, как тампонада сердца и констриктивный перикардит, что требует хирургического вмешательства [46, 47].

Своевременная и ранняя диагностика ИРП является краеугольным камнем ведéния пациента, поскольку от этого непосредственно зависит последующий успех лечения и прогноз.

В связи с перечисленным в РФ на базе ФГБУ «НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России создан экспертный центр по лечению ИРП.

Предпосылками для создания экспертного центра по ИРП стали такие факторы, как сложная дифференциальная диагностика, низкая настороженность среди врачей по поводу данного заболевания и необходимость синергии врачей различных специальностей высокой квалификации для подтверждения диагноза ИРП.

Руководителем экспертного центра по ИРП является главный научный сотрудник отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности доктор медицинских наук, профессор С.Н. Терещенко. В состав экспертного центра по ИРП входят следующие подразделения: отдел заболеваний миокарда и сердечной недостаточности, отдел ультразвуковых методов исследования, отдел радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии, отдел томографии, отдел нейрогуморальных и иммунологических исследований сердечно-сосудистых заболеваний.

В экспертном центре по ИРП проводятся следующие виды диагностики ИРП: ЭхоКГ, МРТ сердца с контрастированием, МСКТ сердца, сцинтиграфия миокарда, позитронно-эмиссионная томография с дезоксифторглюкозой 18F.

В экспертном центре по ИРП проводятся очные консультации пациентов, телемедицинские консультации по системам «врач – врач» и «врач – пациент». Таким образом, врачи имеют возможность направить пациента с предварительным диагнозом ИРП для получения консультации и рекомендаций. Для эффективной диагностики и лечения ИРП рекомендации АСС (2025 г.) также рекомендуют создание экспертных центров [27].

Сотрудниками экспертного центра по ИРП создано методическое пособие «Идиопатический рецидивирующий перикардит», которое содержит современные данные о диагностике и лечении ИРП. Рассмотрены практические вопросы применения новых клинических и инструментальных подходов к ведéнию пациентов. Подробно изложены актуальные аспекты терапии ИРП, представляющие интерес для врачей в реальной клинической практике.

В экспертном центре ИРП разработан чек-лист для направления пациентов на консультацию для верификации ИРП (табл. 1).

 

Таблица 1. Чек-лист по ИРП для направления на консультацию в ФГБУ «НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Table 1. Checklist for idiopathic recurrent pericarditis (IRP) to be sent for consultation to the Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Основные параметры/признаки	Да	Нет
(должны быть ответы «ДА» на ВСЕ перечисленные основные параметры и признаки)
Возраст пациента старше 18 лет	☐	☐
Наличие клинических симптомов, позволяющих заподозрить ИРП:
• пациенты с рецидивом перикардита (возникшим через 4–6 нед и более после купирования острого эпизода) на фоне предшествующей неэффективной терапии НПВП/колхицином/ГКС или их комбинацией	☐	☐
• боли в груди, связанные с перикардитом	☐	☐
Дополнительные параметры/признаки (должны быть ответы «ДА» на более чем один из перечисленных дополнительных параметров и признаков)
Шум трения перикарда	☐	☐
Распространенный подъем сегмента ST или депрессия сегмента РR в острую фазу (во всех или большинстве отведений)	☐	☐
Повышение уровня СРБ, ферритина, СОЭ, лейкоцитоз*	☐	☐
Появление выпота по данным трансторакальной ЭхоКГ либо значимое нарастание выпота в динамике (10 мм и более при полуколичественной эхокардиографической оценке)*	☐	☐
Данные визуализации сердца, указывающие на воспаление перикарда (МРТ сердца, позднее накопление гадолиния и/или отек перикарда, КТ с контрастом в качестве альтернативы)*	☐	☐
Дополнительные обследования (должны быть ответы «ДА» на ВСЕ перечисленные обследования)
Нормальный анализ тиреотропного гормона, свободного тироксина*	☐	☐
Отрицательный тест на выявление антител к экстрагируемым ядерным антигенам*	☐	☐
Консультация инфекциониста ±	☐	☐
Консультация онколога (онкоскрининг) ±	☐	☐
Консультация ревматолога ±	☐	☐
Отрицательный тест выделения интерферона-гамма (т.е. QuantiFERON, ELISpot и др.)*	☐	☐
Отрицательный посев перикардиального выпота для выявления аэробных и анаэробных возбудителей (при необходимости)*	☐	☐
Цитологическое исследование перикардиального выпота (при необходимости)*	☐	☐
Отрицательный анализ методом полимеразной цепной реакции специфических агентов (энтеро-, аденовирусов, парвовируса В19, вируса герпеса 6-го типа, Эпштейна–Барр)*	☐	☐
Исключение болезни Лайма – определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови*	☐	☐
Исключение болезни Стилла взрослых	☐	☐
Исключение других аутовоспалительных заболеваний (средиземноморской лихорадки, периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли α (TRAPS) и др.)**	☐	☐
Отсутствие у пациента тяжелых когнитивных нарушений	☐	☐
Ожидаемая продолжительность жизни пациента более 2 лет	☐	☐

*Срок годности анализов и исследований – 4 нед, ±срок годности консультаций специалистов – 60 дней, **анализы без срока годности.

 

В настоящее время в центре наблюдаются 47 пациентов с перикардитом, характеристика которых представлена в табл. 2.

 

Таблица 2. Общая характеристика пациентов (n=47), наблюдаемых в экспертном центре по ИРП с сентября 2024 по июнь 2025 г.

Table 2. General characteristics of patients (n=47) observed at the expert center for IRP treatment from September 2024 to June 2025

Параметр	Показатель
Пол, абс. (%)
мужской	16 (34,0)
женский	31 (76,0)
Возраст (медиана), лет	48 (32,0–70,0)
Предшествующая терапия, абс. (%)
НПВП и/или колхицин	44 (94,0)
ГКС	10 (21,0)
Этиология перикардита, абс. (%)
ИРП	11 (23,0)
постлучевой перикардит	2 (4,2)
туберкулез	2 (4,2)
хронический перикардит	8 (17,0)
периодическая болезнь	1 (2,2)
болезнь Стилла	1 (2,2)
Ожидание обследования по чек-листу, абс. (%)	20 (43,0)
Диагноз перикардита исключен, абс. (%)	2 (4,2)

 

Ряд пациентов, имеющих побочные эффекты или неэффективность терапии препаратами 1 и 2-й линии, сформировали когорту, которой в соответствии с клиническими рекомендациями и по решению врачебной комиссии экспертного центра по ИРП рекомендовано назначение препарата гофликицепт. Характеристика данной группы больных представлена в табл. 3.

 

Таблица 3. Клинико-демографическая характеристика пациентов (n=11) с ИРП

Table 3. Clinical and demographic characteristics of patients (n=11) with IRP

Параметр	Показатель
Пол, абс. (%)
мужской	3 (27,0)
женский	8 (73,0)
Возраст (медиана), лет	45 (24,0–57,0)
Предшествующая терапия, абс. (%)
НПВП и/или колхицин	7 (87,5)
ГКС	4 (50,0)
Количество рецидивов перикардита, абс. (%)
1	0
2	3 (27,0)
≥3	8 (73,0)

 

В настоящее время 3 пациента получают терапию блокатором ИЛ-1 – гофликицептом.

За время работы экспертного центра по ИРП с октября 2024 по август 2025 г. зафиксированы наиболее часто встречаемые ошибки врачей, которые направляли пациентов в экспертный центр по лечению ИРП для решения вопроса о дальнейшей тактике их ведéния.

Среди ошибок надлежит выделить следующие:

• направление пациента с заведомо известным ревматологическим заболеванием;
• направление пациента без подробного анамнеза заболеваний;
• направление пациента, который имеет тяжелые сопутствующие заболевания и требует специализированного лечения или госпитализации, в многопрофильный стационар;
• повторное направление результатов исследования пациента без проведения обследований, указанных в чек-листе по ИРП;
• пациенты с перикардитом иного генеза, не ИРП.

Заключение

ИРП характеризуется частыми рецидивами заболевания, которые приводят к таким грозным осложнениям, как тампонада сердца и констриктивный перикардит. В свою очередь, ИРП является диагнозом исключения, требующим тщательной оценки и высокой клинической настороженности. Однако своевременной и ранней постановке диагноза мешает отсутствие специфических маркеров ИРП. В то же время поздняя постановка диагноза приводит к запоздалому началу терапии и ухудшению прогноза, течения и исхода заболевания.

Поиск новых маркеров для диагностики ИРП представляет собой новый вызов в современной кардиологии. Важная задача также – повышение уровня осведомленности врачей об орфанном заболевании ИРП в реальной клинической практике. Одновременно значительным достижением в лечении ИРП является регистрация препарата гофликицепт и включение его в клинические рекомендации РФ и АСС 2025, что дает в настоящее время уникальную возможность назначать патогенетическую терапию пациентам с ИРП.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

 

¹ Показание ИРП не зарегистрировано в РФ.

About the authors

Alfiya А. Safiullina

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: angelina-heart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3483-4698

д-р мед. наук, ст. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Angelina A. Petrukhina

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Author for correspondence.
Email: angelina-heart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4570-3258

канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Yulia F. Osmolovskaya

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: angelina-heart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7827-2618

канд. мед. наук, зав. кардиологическим отд-нием заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Igor V. Zhirov

Chazov National Medical Research Center of Cardiology; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: angelina-heart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4066-2661

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности, проф. каф. кардиологии

Russian Federation, Moscow; Moscow

Sergey N. Tereshchenko

Chazov National Medical Research Center of Cardiology; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: angelina-heart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9234-6129

д-р мед. наук, проф., рук. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности, зав. каф. кардиологии

Russian Federation, Moscow; Moscow

References

Supplementary files